by 名称
Nezelot综合征
描述
Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
预防
Nezelot综合征日常预防
对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
病因
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
发病机制
病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
症状
| 发烧 |
| 消化不良 |
| 反复感染 |
| 先天性骨发育不良 |
医保范围
否
患病率
本病罕见，发病率约为0.0002%-0.0004%
易感人群
无特发人群。
传染性
无传染性
并发症
| 高免疫球蛋白E综合征 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
55%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白A（IgA） |
建议食物
| 乌骨鸡 |
| 栗子（熟） |
| 核桃 |
| 青豆 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
| 花生仁（炸） |
| 咸鱼 |
建议饮食
| 培根白菜粥 |
| 海米白菜汤 |
| 白菜粥 |