神经鞘源性肿瘤

外科 心胸外科 疾病百科

名称

神经鞘源性肿瘤

描述

神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤,黑色素沉着施万瘤,颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。手术治疗是惟一的方法,恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。

预防

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
神经鞘瘤:
来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢,肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色,切面上呈年轮样,显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性,电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内,粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。
神经纤维瘤:
神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成,肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限,组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列,电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干,迷走神经,膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。
神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤):
成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。
(二)发病机制
神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经,男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异,发生于胸部上方者多于下方,肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发,良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤,恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤,神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。
神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%,脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分,纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤,粒细胞肿瘤,后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤,神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人,肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

症状

肺部感染
兰瑞
呼吸困难
剧痛
臂丛神经受累
胸闷
急性呼吸困难
气管移位
颈交感链受累
脊髓压迫

医保范围

患病率

0.002%-0.008%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

多重肺部感染

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

5-15天

治愈率

83%-91%

常用药物

平消片
强力康颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

医学检查

CT检查
胸部平片
核磁共振成像(MRI)

建议食物

赤砂糖
鸡蛋
鹌鹑蛋

饮食禁忌

乌龟
啤酒
白酒
泥蚶

建议饮食

番茄甜橙汁
清牛肉汤
豆腐番茄鱼片牛肉汤
牛肉菜粒羹
四季豆粥
赤小豆鲤鱼汤
赤小豆鸡汤
赤小豆粥

建议药物

复方阿胶补血膏
注射用异环磷酰胺
强力康颗粒
平消片

药物详细信息

利邦平消片(平消片)
金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒)
沈阳康达平消片(平消片)
昊神平消片(平消片)
西安正大平消片(平消片)
长星强力康颗粒(强力康颗粒)
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒)
辽宁东方人平消片(平消片)
贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏)
匹服平(注射用异环磷酰胺)
和乐生(注射用异环磷酰胺)
深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)