名称
髓过氧化物酶缺乏症
描述
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidasedeficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。
预防
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉,富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。
病因
常染色体隐性遗传,有家族史。
发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加,基因位于17q22-q23。
症状
免疫缺陷 |
真菌感染 |
低热 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
感染性休克 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
75%
常用药物
胸腺肽肠溶片 |
脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000–10000元)
医学检查
硝基四唑氮蓝试验 |
胸部平片 |
心电图 |
血液生化六项检查 |
建议食物
鸡蛋 |
鸭肉 |
鸭肝 |
鸡肉 |
饮食禁忌
干腌菜 |
白酒 |
松花蛋(鸭蛋) |
羊油 |
建议饮食
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
瑶柱生菜白菜汤 |
卷心菜菠萝汁 |
白菜蛋花粥 |
冰糖绿豆苋菜粥 |
菠菜双蛋羹 |
海带果菜汁 |
雪菜青豆韭菜豆腐汤 |
建议药物
注射用头孢他啶 |
注射用胸腺五肽 |
注射用转移因子 |
胸腺五肽注射液 |
脾氨肽口服冻干粉 |
胸腺肽肠溶片 |
注射用更昔洛韦 |
pH4 |
多糖蛋白片 |
药物详细信息
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |