髓过氧化物酶缺乏症

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名称

髓过氧化物酶缺乏症

描述

髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidasedeficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。

预防

本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉,富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

病因

常染色体隐性遗传,有家族史。
发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加,基因位于17q22-q23。

症状

免疫缺陷
真菌感染
低热

医保范围

患病率

0.0035%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

感染性休克

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

75%

常用药物

胸腺肽肠溶片
脾氨肽口服冻干粉

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000–10000元)

医学检查

硝基四唑氮蓝试验
胸部平片
心电图
血液生化六项检查

建议食物

鸡蛋
鸭肉
鸭肝
鸡肉

饮食禁忌

干腌菜
白酒
松花蛋(鸭蛋)
羊油

建议饮食

双菇番茄黄瓜紫菜汤
瑶柱生菜白菜汤
卷心菜菠萝汁
白菜蛋花粥
冰糖绿豆苋菜粥
菠菜双蛋羹
海带果菜汁
雪菜青豆韭菜豆腐汤

建议药物

注射用头孢他啶
注射用胸腺五肽
注射用转移因子
胸腺五肽注射液
脾氨肽口服冻干粉
胸腺肽肠溶片
注射用更昔洛韦
pH4
多糖蛋白片

药物详细信息

奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉)
奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片)
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4))
莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4))
天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子)
齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))
国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦)
双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液)