吉特林综合征

内科 疾病百科 血液科

名称

吉特林综合征

描述

吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病,发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染,中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等,诊断靠遗传学调查和X染色体检查,治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

预防

1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触,对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。
3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘,卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

病因

(一)发病原因
吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。
(二)发病机制
发病机制目前还不确切,病变基因位于X染色体。

症状

反复感染
反复上呼吸道感染

医保范围

患病率

0.01%-0.02%

易感人群

好发于婴幼儿

传染性

母婴传播

并发症

风疹

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

需长期服药治疗

治愈率

0.5%

常用药物

胸腺肽肠溶片
脾氨肽口服冻干粉

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

医学检查

X染色质

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用头孢他啶
注射用胸腺五肽
注射用转移因子
胸腺五肽注射液
脾氨肽口服冻干粉
胸腺肽肠溶片
注射用更昔洛韦
pH4
多糖蛋白片

药物详细信息

奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉)
奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片)
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4))
莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4))
天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子)
齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))
国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦)
双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液)