名称
吉特林综合征
描述
吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病,发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染,中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等,诊断靠遗传学调查和X染色体检查,治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。
预防
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触,对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。
3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘,卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
病因
(一)发病原因
吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。
(二)发病机制
发病机制目前还不确切,病变基因位于X染色体。
症状
反复感染 |
反复上呼吸道感染 |
医保范围
否
患病率
0.01%-0.02%
易感人群
好发于婴幼儿
传染性
母婴传播
并发症
风疹 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
需长期服药治疗
治愈率
0.5%
常用药物
胸腺肽肠溶片 |
脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
医学检查
X染色质 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
注射用头孢他啶 |
注射用胸腺五肽 |
注射用转移因子 |
胸腺五肽注射液 |
脾氨肽口服冻干粉 |
胸腺肽肠溶片 |
注射用更昔洛韦 |
pH4 |
多糖蛋白片 |
药物详细信息
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |