by 名称
小儿硬化性胆管炎
描述
硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性，增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
预防
一般预防
早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
病因
(一)发病原因
1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有：
(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。
(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。
(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高，部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病，原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。
2.分型 该病有两种类型：
(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。
(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染，结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
(二)发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生，胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁，根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型，局限型和节段型(又称跳跃型)。
症状
| 胆汁性肝硬化 |
| 腹泻 |
| 食欲不振 |
| 门脉高压 |
| 低热 |
| 恶心 |
| 肝大而硬 |
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 腹泻 |
| 肝硬化 |
| 溃疡性结肠炎 |
| 腹膜后纤维化 |
| 胆管癌 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
30%
常用药物
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 直接胆红素 |
| 脾脏超声检查 |
| 肝脏超声检查 |
| 尿常规 |
| 血常规 |
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 肝、胆、胰、脾的MRI检查 |
| 尿铜 |
| 胆道造影 |
| 口服法胆道造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸米诺环素胶囊 |
| 头孢克肟干混悬剂 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 麦迪霉素片 |
| 黄柏胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
| 司帕沙星分散片 |
| 头孢克肟分散片 |
| 头孢克肟颗粒 |
| 注射用头孢曲松钠 |
| 利胆石颗粒 |
| 注射用头孢唑林钠 |
| 头孢克洛分散片 |
药物详细信息
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 绿叶消炎利胆软胶囊(消炎利胆软胶囊) |
| 达力芬(头孢克肟颗粒) |
| 鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
| 上海新亚头孢克肟分散片(头孢克肟分散片) |
| 鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |
| 安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 万敏新(头孢克洛分散片) |
| 希诺(头孢克洛分散片) |
| 云南云龙利胆石颗粒(利胆石颗粒) |
| 四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
| 宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 罗氏芬(注射用头孢曲松钠) |
| 安的克妥(头孢克肟干混悬剂) |
| 彼优素头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 立健克(头孢克肟干混悬剂) |
| 哈尔滨凯程头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 紫光古汉头孢克肟颗粒(头孢克肟颗粒) |
| 世福素(头孢克肟颗粒) |
| 陕西盘龙黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 广东九明黄柏胶囊(黄柏胶囊) |