非特异性系统性坏死性小血管炎

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名称

非特异性系统性坏死性小血管炎

描述

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿,显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

预防

应保持良好工作情绪,关心、体贴、鼓励患者,做好充分的解释、安慰工作,避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事,协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

病因

(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

症状

低氧血症
肺泡出血
呼吸衰竭
咯血
肾功能衰竭

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

呼吸衰竭

治疗科室

内科
心内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2个月

治愈率

40%

常用药物

醋酸泼尼松片
马栗种子提取物片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

医学检查

支气管肺泡灌洗术(BAL)
肺活检
胸部透视
血液检查

建议食物

芝麻
杏仁
核桃
青豆

饮食禁忌

鹿肉
干腌菜
啤酒
白酒

建议饮食

海带粳米粥
腐竹拌海带丝
粉丝拌海带丝
黄瓜紫菜汤
砂锅紫菜汤
木耳豆腐丁
木耳大枣粥
豆腐烧油菜

建议药物

益脉康软胶囊
马栗种子提取物片
醋酸泼尼松片
曲安西龙片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
威利坦(马栗种子提取物片)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
颐圣益脉康软胶囊(益脉康软胶囊)
阿赛松(曲安西龙片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
威利坦马栗种子提取物片(马栗种子提取物片)
容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
安徽金太阳醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
江苏平光醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)