by 名称
脊髓神经鞘瘤
描述
脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性。
预防
恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。
病因
(一)发病原因
相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成，许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致，两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究，遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上，两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率，NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起，除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑，皮肤结节，骨骼异常，皮下神经纤维瘤，周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤，室管膜瘤，椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少，NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子(220-KD)，GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调，目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起GTP的脱氧反应，因此促进ras基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致NF1肿瘤的特征产物出现，形成了NF1肿瘤。
NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年，其发生率相当于NF1的10%，双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经，脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见，皮肤表现较少发生，与NF1“周围性”相比较，NF2似乎更加“中枢性”，NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙，这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征，需要在每个NF2等位基因上含有匹配的突变，零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上产生细胞行为异常，肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中，Lothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。
(二)发病机制
神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤，虽然组织培养，电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞，纤维细胞等，由于形态学，组织学及生物学特征的差异，神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体，神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常被诊断为多发性神经纤维瘤病，施万细胞瘤总的来说呈球形，不产生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长并且有明显附着点时，鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞较为少见。
症状
| 上颈髓区病变 |
| 胀感 |
| 背痛 |
| 感觉过敏 |
| 腰部缓慢增大的软肿块 |
| 脊髓半切综合征 |
| 衣玉品 |
| 脊髓横贯损害 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 脑脊液漏 |
治疗科室
| 外科 |
| 神经外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
治疗周期
4-6个月
治愈率
70%
常用药物
| 巴氯芬片 |
| 强力康颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000-50000元）
医学检查
| CT检查 |
| 压颈试验 |
| 霍夫曼征 |
| 震动觉 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 顺铂注射液 |
| 苦参碱氯化钠注射液 |
| 巴氯芬片 |
| 强力康颗粒 |
药物详细信息
| 郝智(巴氯芬片) |
| 吉林恒金药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 枢芬(巴氯芬片) |
| 白求恩医科大制药强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 晨牌药业苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 力奥来素(巴氯芬片) |
| 修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 郝智(巴氯芬片) |
| 汉森制药苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 铭鼎药业巴氯芬片(巴氯芬片) |
| 紫荆花药业苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 江苏双鹤药业苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液) |
| 夏都苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 天禾迪赛诺苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 海神联盛苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 润邦药业苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 太平洋药业苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |
| 志鹰药业苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 华拓天涯苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液) |
| 南少林药业苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液) |