by 名称
小儿致心律失常性右室心肌病
描述
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。
本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病，心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
预防
一般预防
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。
病因
(一)发病原因
病因不明，可能与遗传，感染因素有关。
1.遗传因素 ：少数患者呈家族性发病，资料分析提示属常染色体显性遗传，家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24，1q42-q43，14q12-q22，2q32.1-q32.2，3p23，17q21。
2.感染因素： 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化，脂肪组织所替代，尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史，新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病，也有认为与感染引起心肌炎有关。
(二)发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁，心尖及膈面或下壁，组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润，左室很少受累，显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰，部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
症状
| 右心衰竭 |
| 晕厥 |
| 胸闷 |
| 心律失常 |
| 猝死 |
| 心动过速 |
| 胆心综合征 |
| 心脏扩大 |
| 心悸 |
医保范围
否
患病率
0.0003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 心律失常 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 酒石酸美托洛尔注射液 |
| 烟酰胺注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——12000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 胸部平片 |
| 胸部透视 |
| 多普勒超声心动图 |
| 核磁共振成像(MRI) |
| 胸部MRI |
| 胸部CT检查 |
| 心电图 |
| 血常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 烟酰胺注射液 |
| 酒石酸美托洛尔注射液 |
药物详细信息
| 酒石酸美托洛尔注射液(酒石酸美托洛尔注射液) |
| 莱恩药业酒石酸美托洛尔注射(酒石酸美托洛尔注射液) |
| 天津金耀集团酒石酸美托洛尔(酒石酸美托洛尔注射液) |
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| 酒石酸美托洛尔注射液(酒石酸美托洛尔注射液) |
| 先声东元制药酒石酸美托洛尔(酒石酸美托洛尔注射液) |
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