小儿周期性高血钾性麻痹

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名称

小儿周期性高血钾性麻痹

描述

周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型,高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。
周期性高血钾性麻痹(hyperkalemicperiodicparalysis)又名遗传性发作性无力症(adynamiaepisodicahereditaria)。

预防

一般预防
避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

病因

国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见。
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺,肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

症状

四肢无力
肌肉紧张性疼痛
肌肉痉挛性疼痛
心慌
胀痛

医保范围

患病率

0.00001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

周期性瘫痪

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-3周

治愈率

90%

常用药物

呋塞米片
葡萄糖注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

尿常规
胸部平片
肌电图
心电图
血常规
血液电解质检查
肌张力检查
神经系统检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

呋塞米片
呋塞米注射液
葡萄糖注射液

药物详细信息

沈阳一药呋塞米片(呋塞米片)
天津力生制药呋塞米片(呋塞米片)
爱普森药业呋塞米片(呋塞米片)
太洋药业呋塞米片(呋塞米片)
星斗药业呋塞米片(呋塞米片)
遂成药业葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
广东三才呋塞米片(呋塞米片)
朝晖药业呋塞米片(呋塞米片)
山西云鹏制药呋塞米片(呋塞米片)
罗浮山国药呋塞米注射液(呋塞米注射液)
圣鲁制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)
石药银湖葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
润弘制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)
贵州天地药业葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
遂成药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)
北京紫竹葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
石家庄四药葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
成都一药呋塞米片(呋塞米片)
巨泰呋塞米片(呋塞米片)
益盛药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)
齐都药业葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)
启元国药呋塞米注射液(呋塞米注射液)
江苏远恒葡萄糖注射液(葡萄糖注射液)