by 名称
继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
描述
据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见，我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关，FCCL最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏，胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等，好发于中、老年人，男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见，NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%)，其次为混合细胞性22例(24%)，大裂细胞性10例(11%)，无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%，混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型，据Burg统计，中心细胞性(centrocyticcell，CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocyticcell，CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我们曾见18例，其中CB/CC9例，CC7例，CB2例。
1.中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma)，为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。
2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)本病又称Brill-Symmer病，具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells)，混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。
3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。
本病极罕见，我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.0%。男女各1例，起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀，初诊时也均见正常血红蛋白性贫血，晚期淋巴结，肝、脾肿大，患者均在诊断后4～5个月内死亡。
预防
积极预防病毒感染、放射物接触等。
病因
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
症状
| 脾肿大 |
| 鳞屑 |
| 结节 |
医保范围
否
患病率
0.0002%
易感人群
好发于中、老年人
传染性
无传染性
并发症
| 贫血 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-12个月
治愈率
小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%；混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%
常用药物
| 苯丁酸氮芥片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-50000元）
医学检查
| 真菌组织病理学 |
| 肿瘤标志物检测 |
| 肿瘤筛查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甲氨蝶呤片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲安西龙片 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 留可然(苯丁酸氮芥片) |
| 仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |