甲状旁腺功能减退症

内分泌科 内科 疾病百科

名称

甲状旁腺功能减退症

描述

甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,因多种原因导致甲状旁腺素(parathyroidhormone,PTH)产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D制剂以使病情得到控制。

预防

本症预防主要在于甲状腺手术时,避免损伤或误将甲状旁腺切除;甲状旁腺手术时,必须在术前对甲状旁腺病变诊断可靠、定位明确、熟悉甲状旁腺的解剖,细致而有步骤地进行探查和手术操作,避免过多或全部将甲状旁腺切除。甲旁减确诊后应及时应用维生素D制剂和补充钙剂治疗,纠正低血钙,以达到缓解症状,预防发生低血钙的并发症。

病因

(一)发病原因
1.PTH分泌不足
(1)外科性甲旁减:任何颈部手术,包括甲状腺,甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除,损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围,时间及外科医生的技术经验而有差异,大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病,术后永久性的甲旁减少见,多数报道为<1%,个别报道较高,文献中最高的一组达33%,甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者,术后发生永久性甲旁减的危险性较高,甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后,但极罕见于甲状腺癌治疗后,而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者,因为131I放射的β射线的射程仅有2mm,甲旁减多于放射治疗5~18个月后发病。 (2)特发性甲旁减:特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见,腺体破坏的原因尚不清楚,多数病人只有甲状旁腺萎缩,少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病,早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传,组织学上显示甲状旁腺萎缩,并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体,以及抗内皮细胞抗体,后者可或迟或早地引起肾上腺,甲状腺,性腺,胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血,并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。 (3)功能性甲旁减:以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。 ①镁代谢异常:镁缺乏可见于慢性酒精中毒,吸收不良综合征,选择性胃肠道镁吸收缺陷,氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高),长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下,缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙血症,反之,也有的作者发现,血镁过高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症,如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后,在出现高镁血症的同时,也可发生低钙血症。 ②高钙血症的孕妇,其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。 ③甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。 ④非甲旁亢的高钙血症,其甲状旁腺也因之而有功能抑制,一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制,如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症,血钙常突然降低。 (4)其他原因引起的PTH分泌不足: ①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏,尸检发现,恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。 ②药物性甲旁减:肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌,文献中还有个案报道,证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也可发生PTH减少及低钙血症。 ③先天性胸腺不发育(Digeorgc病):有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一,本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡。 ④铁沉积症,如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏。 ⑤肝豆状核变性(Wilson病):由于铜的广泛沉积,也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。 2.无生物活性的PTH 据文献报道,低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺,使之分泌无生物活性的PTH,文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者,但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。 3.PTH抵抗-假性甲旁减。 (二)发病机制 PTH生成和分泌不足造成低血钙,高血磷,尿钙和磷排量降低,PTH不足,破骨作用减弱,骨钙动员和释放减少,PTH不足致1,25-(OH)2D3生成减少 ;同时肾排磷减少,血磷增高,也使1,25-(OH)2D3生成减少,肠钙吸收下降,肾小管对钙的重吸收减少,通过以上多途径导致低钙血症,由于低血钙故尿钙排量减少,PTH不足,肾小管对磷的重吸收增加,故血磷升高,尿磷减少,低钙血症和碱中毒达到一定程度时,神经肌肉兴奋性增加,出现手足搐弱,病程较长者常伴有视盘水肿,颅内压增高,皮肤粗糙,指甲干裂,毛发稀少和心电图异常。

症状

四肢抽搐
腹泻
吞咽困难
腹痛
性欲减退
便秘
手足麻木
抑郁
心动过速

医保范围

患病率

0.0003%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

白内障

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

数月-数年

治愈率

95%

常用药物

左甲状腺素钠片
甲状腺片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

心电图
血清钙
血清碱性磷酸酶
尿钙定性试验
甲状旁腺激素
尿环磷酸鸟苷
尿磷
钙调素
脑脊液钙

建议食物

葵花子仁
白果(干)
绿豆
黑豆

饮食禁忌

干腌菜
鸡肝
腐竹
白扁豆

建议饮食

小米素羹
小米面甜沫
珍珠菜花汤
蛋蓉菜花汤
蘑菇木耳西兰花腐竹汤
鲜百合冬菇西兰花汤
木瓜胡萝卜玉米粥
胡萝卜香蕉汁

建议药物

益康胶囊
左甲状腺素钠片
甲状腺片

药物详细信息

加衡(左甲状腺素钠片)
优甲乐(左甲状腺素钠片)
上海长城药业甲状腺片(甲状腺片)
惠诺药业甲状腺片(甲状腺片)
南宁康诺甲状腺片(甲状腺片)
维尔康生化制药甲状腺片(甲状腺片)
吉春制药益康胶囊(益康胶囊)
中泰药业甲状腺片(甲状腺片)
黄河中药益康胶囊(益康胶囊)
君碧莎益康胶囊(益康胶囊)
雷替斯(左甲状腺素钠片)
加衡(左甲状腺素钠片)
鲁北药业甲状腺片(甲状腺片)
生宝甲状腺片(甲状腺片)
加衡(左甲状腺素钠片)
雷替斯(左甲状腺素钠片)
君安生物制药甲状腺片(甲状腺片)
天医生物制药甲状腺片(甲状腺片)
亚宝药业益康胶囊(益康胶囊)
仁仁益康胶囊(益康胶囊)
赛而生物甲状腺片(甲状腺片)
仁和制药甲状腺片(甲状腺片)
绿因药业甲状腺片(甲状腺片)