by 名称
心脏淤积淀粉样物质
描述
淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。淀粉样变(amyloidosis)，亦作类淀粉沉积症，在医学的范畴，是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件，是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化，使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。
预防
戒烟：烟草中的烟碱可使心跳加快、血压升高(过量吸烟又可使血压下降)、心脏耗氧量增加、血管痉挛、血液流动异常以及血小板的粘附性增加。这些不良影响，使30―49岁的吸烟男性的冠心病发病率高出不吸烟者3倍，而且吸烟还是造成心绞痛发作和突然死亡的重要原因。
病因
(一)发病原因
临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。
淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。
1.AC致淀粉样变性
为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。
2.AA致淀粉样变性
临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。
3.AEI致淀粉样变性
多见于甲状腺髓样癌。
4.SA致淀粉样变性
心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双折射。
(2)类淀粉沉积物的超微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。
类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状，其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性，或遗传性、获得性。遗传性可为全身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。
2.病理
心室肥厚，类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞，使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。
组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。
症状
| 心脏杂音 |
| 心率不齐 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无多发人群
传染性
无传染性
并发症
| 心脏瓣膜病 |
治疗科室
| 内科 |
| 心内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
25%
常用药物
| 依托红霉素片 |
| 依托红霉素颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）
医学检查
| 多普勒超声心动图 |
| 心电图 |
建议食物
| 鸡心 |
| 鹅肉 |
| 白果（干） |
| 豆腐干 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸭蛋 |
| 鸭肉 |
建议饮食
| 扁豆瘦肉汤 |
| 土豆拌扁豆 |
| 木瓜胡萝卜玉米粥 |
| 玉米冬瓜粥 |
建议药物
| 滋心阴胶囊 |
| 琥乙红霉素片 |
| 依托红霉素颗粒 |
| 琥乙红霉素颗粒 |
| 依托红霉素片 |
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