胃平滑肌肉瘤

外科 普外科 疾病百科

名称

胃平滑肌肉瘤

描述

胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaofstomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤,在胃非上皮性恶性肿瘤中,仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位,其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌,胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%,性别差异不大,平均年龄为54岁。

预防

由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法,除应注意饮食卫生,避免或减少摄入可能的致癌物质,可多进食含维生素C丰富的蔬菜,水果等,对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。

病因

(一)发病原因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源,部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门,胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状,较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上,较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织,一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤,切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死,出血及囊性变。
肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长,可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来,好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。
半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血,肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺,淋巴转移不常见。
2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁,但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见,瘤细胞呈束状及编织状排列,肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性,肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。
平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良,恶性的指标,在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别,通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤,相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。
Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带,肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列,这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态,生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。
Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。
3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为:
(1)胃内型(黏膜型):肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。
(2)胃外型(浆膜下型):肿瘤位于浆膜下向胃外生长。
(3)胃壁型(哑铃形):肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。
4.肿瘤的扩散方式有
(1)血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。
(2)直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。
(3)种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴转移:淋巴转移较少见。

症状

反复出血
休克
腹部不适
上消化道出血
溃疡龛影
黑便
腹痛
恶心
瘤细胞浸润
瘤体坚硬

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

好发于老年人

传染性

无传染性

并发症

上消化道出血

治疗科室

外科
普外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1个月

治愈率

40%

常用药物

复方万年青胶囊
氟尿嘧啶注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

CT检查
内镜检查
血常规
血管造影
胃镜
腹部包块

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

氟尿嘧啶注射液
去甲斑蝥素片
鸦胆子油乳注射液
肿节风胶囊
消癌平片
消癌平胶囊
蓼参胶囊
鸦胆子油软胶囊
阿魏化痞膏
复方万年青胶囊
抗癌平丸
氟尿嘧啶植入剂
香菇菌多糖片
复方氟尿嘧啶口服溶液
尿嘧啶替加氟片
替吉奥胶囊
消癌平口服液
参莲胶囊

药物详细信息

修正复方万年青胶囊(复方万年青胶囊)
海普氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液)
中人氟安(氟尿嘧啶植入剂)
银诺克消癌平片(消癌平片)
同安恒康阿魏化痞膏(阿魏化痞膏)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊)
亨通消癌平片(消癌平片)
江苏长江香菇菌多糖片(香菇菌多糖片)
石家庄科迪肿节风胶囊(肿节风胶囊)
正元盛邦蓼参胶囊(蓼参胶囊)
拉艾克去甲斑蝥素片(去甲斑蝥素片)
辛喜鸦胆子油软胶囊(鸦胆子油软胶囊)
亨通抗癌平丸(抗癌平丸)
绅泰消癌平片(消癌平片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
一体堂消癌平口服液(消癌平口服液)
澳迩新参莲胶囊(参莲胶囊)
深圳三顺复方氟尿嘧啶口服溶(复方氟尿嘧啶口服溶液)
博莱优福定尿嘧啶替加氟片(尿嘧啶替加氟片)
药大鸦胆子油乳注射液(鸦胆子油乳注射液)
维康达(替吉奥胶囊)
龙源惠康去甲斑蝥素片(去甲斑蝥素片)