名称
胃平滑肌肉瘤
描述
胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaofstomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤,在胃非上皮性恶性肿瘤中,仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位,其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌,胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%,性别差异不大,平均年龄为54岁。
预防
由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法,除应注意饮食卫生,避免或减少摄入可能的致癌物质,可多进食含维生素C丰富的蔬菜,水果等,对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。
病因
(一)发病原因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源,部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门,胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状,较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上,较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织,一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤,切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死,出血及囊性变。
肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长,可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来,好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。
半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血,肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺,淋巴转移不常见。
2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁,但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见,瘤细胞呈束状及编织状排列,肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性,肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。
平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良,恶性的指标,在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别,通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤,相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。
Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带,肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列,这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态,生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。
Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。
3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为:
(1)胃内型(黏膜型):肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。
(2)胃外型(浆膜下型):肿瘤位于浆膜下向胃外生长。
(3)胃壁型(哑铃形):肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。
4.肿瘤的扩散方式有
(1)血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。
(2)直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。
(3)种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴转移:淋巴转移较少见。
症状
反复出血 |
休克 |
腹部不适 |
上消化道出血 |
溃疡龛影 |
黑便 |
腹痛 |
恶心 |
瘤细胞浸润 |
瘤体坚硬 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
好发于老年人
传染性
无传染性
并发症
上消化道出血 |
治疗科室
外科 |
普外科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1个月
治愈率
40%
常用药物
复方万年青胶囊 |
氟尿嘧啶注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
CT检查 |
内镜检查 |
血常规 |
血管造影 |
胃镜 |
腹部包块 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
氟尿嘧啶注射液 |
去甲斑蝥素片 |
鸦胆子油乳注射液 |
肿节风胶囊 |
消癌平片 |
消癌平胶囊 |
蓼参胶囊 |
鸦胆子油软胶囊 |
阿魏化痞膏 |
复方万年青胶囊 |
抗癌平丸 |
氟尿嘧啶植入剂 |
香菇菌多糖片 |
复方氟尿嘧啶口服溶液 |
尿嘧啶替加氟片 |
替吉奥胶囊 |
消癌平口服液 |
参莲胶囊 |
药物详细信息
修正复方万年青胶囊(复方万年青胶囊) |
海普氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
中人氟安(氟尿嘧啶植入剂) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
同安恒康阿魏化痞膏(阿魏化痞膏) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
江苏长江香菇菌多糖片(香菇菌多糖片) |
石家庄科迪肿节风胶囊(肿节风胶囊) |
正元盛邦蓼参胶囊(蓼参胶囊) |
拉艾克去甲斑蝥素片(去甲斑蝥素片) |
辛喜鸦胆子油软胶囊(鸦胆子油软胶囊) |
亨通抗癌平丸(抗癌平丸) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
一体堂消癌平口服液(消癌平口服液) |
澳迩新参莲胶囊(参莲胶囊) |
深圳三顺复方氟尿嘧啶口服溶(复方氟尿嘧啶口服溶液) |
博莱优福定尿嘧啶替加氟片(尿嘧啶替加氟片) |
药大鸦胆子油乳注射液(鸦胆子油乳注射液) |
维康达(替吉奥胶囊) |
龙源惠康去甲斑蝥素片(去甲斑蝥素片) |