by 名称
Kartagener综合征
描述
Kartagener，又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，占全内脏转位(1/8000)的6%～9%，占支气管扩张(0.3%～0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高，约1/40000。国内到目前为止报道约30例。1904年Siewart首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年Kartagener氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例，因此以其名字命名。1976年Afzelius以电子显微镜证实是由于先天性纤毛的超微结构异常，导致纤毛不动所致，称为纤毛不动症(immotileciliasyndrome)。1981年Sleigh等发现纤毛并非完全不动，而是运动出现异常，导致分泌物不能有效排出引起支气管扩张，因此将这类先天性疾患称之为原发性纤毛运动障碍(primaryciliarydyskinesia,PCD)或纤毛运动随意综合征(dyskinesiaciliasyndrome,DSC)。Kartagener综合征是PCD中的1个亚型，当PCD同时伴有内脏异位时称为Kartagener。具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。
预防
专业指导
综合征之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在，提示两者有因果关系，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关。
1、积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎,扁桃体炎等，预防感冒。避免吸入有毒浓烟,有害粉尘等。
2、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,有助于预防本病的发作。
病因
可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
发病机制
内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展，由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
症状
| 脑积水 |
| 呼吸困难 |
| 室间隔缺损 |
| 咯血 |
| 脓痰 |
| 发绀 |
| 眼结膜黑变 |
| 啰音 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 慢性鼻炎 |
| 鼻窦炎 |
| 鼻息肉 |
| 房间隔缺损 |
| 心室间隔缺损 |
| 脑积水 |
| 唇裂 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
| 云南白药 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 普通透视检查(透视) |
| 肺部检查 |
| 支气管造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 头孢克肟胶囊 |
| 盐酸氨溴索分散片 |
| 盐酸米诺环素胶囊 |
| 云南白药 |
| 盐酸克林霉素棕榈酸酯干混悬剂 |
| 司帕沙星片 |
| 头孢克肟干混悬剂 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 4:1分散片 |
| 司帕沙星分散片 |
| 愈酚溴新口服溶液 |
| 头孢克肟颗粒 |
| 盐酸氨溴索缓释胶囊 |
| 三七血伤宁散 |
| 盐酸克林霉素棕榈酸酯分散片 |
药物详细信息
| 云南白药(云南白药) |
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 达力芬(头孢克肟颗粒) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |
| 安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 巴沙(司帕沙星片) |
| 世福素(头孢克肟胶囊) |
| 博美欣(阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片) |
| 烟台东诚大洋盐酸氨溴索分散(盐酸氨溴索分散片) |
| 凯莱克林盐酸克林霉素棕榈酸(盐酸克林霉素棕榈酸酯分散片) |
| 金日制药头孢克肟胶囊(头孢克肟胶囊) |
| 乐普药业盐酸氨溴索缓释胶囊(盐酸氨溴索缓释胶囊) |
| 康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
| 桂林三金三七血伤宁散(三七血伤宁散) |
| 宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 舍悦(盐酸克林霉素棕榈酸酯干混悬剂) |
| 安的克妥(头孢克肟干混悬剂) |
| 彼优素头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 立健克(头孢克肟干混悬剂) |
| 哈尔滨凯程头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 紫光古汉头孢克肟颗粒(头孢克肟颗粒) |
| 世福素(头孢克肟颗粒) |
| 惠氏制药愈酚溴新口服溶液(愈酚溴新口服溶液) |