新生儿消化道重复症

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名称

新生儿消化道重复症

描述

新生儿消化道重复症(duplicationofdigestivetractofnewborn)是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分壁层相同的特征,呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形,可以发生在消化道任何部位,从舌根到肛门都可发生,但以回肠最常见,均来源于内胚层。文献上曾有各种不同的名称,如肠内囊肿,肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠等,大多数在新生儿及小儿时期出现症状。

预防

做好遗传学咨询,做好孕期保健,积极防治各种感染性疾病,预防措施参照其他出生缺陷性疾病,为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

病因

(一)发病原因
是胚胎发育的畸形,但形成畸形的因素较多,被认为是多源性的。
1.胚胎期肠管腔化过程异常:胚胎第5周起肠管开始充实期,空泡化,腔化的过程,腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通,即可形成肠内囊肿型的消化道重复症,从小肠到结肠均可形成。
2.憩室样外袋发展而成:胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室,形成外袋,以后退化消失,如有个别不退化或被孤立,就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。
3.脊索分裂学说:胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长,外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连,脊索生长至粘连处就分裂成两支,从粘连两侧绕过,再合并继续向头端生长,外胚层形成神经管,脊索被中胚层包围形成脊柱,外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室,粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂,故本病1/3伴发脊柱畸形,如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。
4.尾端孪生畸形:少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形,且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形,如双子宫,双阴道,双膀胱,双尿道,双外生殖器等。
5.喉气管沟与前肠分离不良:胚胎第4周出现喉气管沟,逐渐闭合成管与食管分离,如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘,此瘘在胚胎期如部分退化,可形成食管重复畸形。
(二)发病机制
重复畸形可发生于消化道任何部分,以回肠最多见,约占50%,其次为空肠,盲肠,食管,胃,十二指肠,结肠很少发生,位于胸腔内者约占21.5%。
重复畸形可分4种类型:
1.肠外囊肿型:较多见,呈球形或椭圆形,位于肠管旁系膜内,大多与邻近肠壁紧密黏合,有共同壁层,多与肠腔不通,仅少数有孔相通,囊肿表面光滑,有浆膜覆盖,囊腔内有无色或微黄黏液,使整个囊肿具有张力及弹性。
2.肠内囊肿型:囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层,可引起肠腔通过障碍。
3.管型或双肠腔型:在肠系膜内与正常肠管平行另有一管状肠管,呈双筒型肠,长度不等,从数厘米到50cm不等,一般管腔远端近端多与消化道相通,有时只有一端相通,类似憩室,小肠多开口在远端,结肠多开口在近端。
4.胸内消化道重复畸形:囊肿多近食管或气管支气管,可有索带与椎体相连,伴有椎体裂或脊髓畸形,管状型可穿过膈肌进肠系膜内与消化管靠近。
重复消化道的管壁具有肌层及黏膜,性质和邻近的消化道相同,但不一定与同一水平部位的相同,约20%为迷生的消化道黏膜,如为胃黏膜或胰腺组织时,可引起消化性溃疡,发生出血及穿孔,多紧附于消化道的某一部分,有共同来源的血运。

症状

低位小肠梗阻
腹胀
咯血
便血
吞咽困难
气喘
胃重复畸形
囊肿
肠套叠
反复呕血

医保范围

患病率

本病罕见,发病率约为0.0001%–0.0003%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肠梗阻
咯血
贫血
腹膜炎
肛门闭锁
脐膨出
脊柱裂

治疗科室

儿科
小儿外科

治疗方式

手术治疗
支持治疗
康复治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

外科手术治愈率约为60-80%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

尿常规
血常规
血液电解质检查
便常规
腹部平片
CT检查
腹部CT

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息