by 名称
进行性脂肪营养不良
描述
进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
预防
尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养，按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
病因
(一)发病原因
病因不明，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症，少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关，下丘脑对促性腺激素，促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系，进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关，起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症，垂体功能低下及间脑炎等，损伤，精神因素，月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
症状
| 上半身肥胖型 |
| 糖尿 |
| 下半身消瘦型 |
| 多尿 |
| 心动过速 |
| 两侧颊部及颞部凹入 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.0001%–0.0002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 营养不良 |
治疗科室
| 营养科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
大部分需要终身治疗
治愈率
不足30%
常用药物
| 维生素B2片 |
| 肠内营养乳剂(TP) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 甘油三酯 |
建议食物
| 芝麻 |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
| 绿豆 |
饮食禁忌
| 鸡肝 |
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
| 田螺 |
建议饮食
| 草菇丝瓜汤 |
| 丝瓜汤 |
| 水晶猕猴桃 |
| 猕猴桃西米粥 |
| 小米粉粥 |
| 鲜菇小米粥 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 菠菜双蛋羹 |
建议药物
| TP |
| 小儿生血糖浆 |
| SP |
| 小儿肠胃康颗粒 |
| 藿阳补肾胶囊 |
| 维生素E软胶囊 |
| 螺旋藻片 |
| 五维他口服溶液 |
| 维生素B6片 |
| 维生素B2片 |
| 复合维生素B片 |
| 葡萄糖酸锌颗粒 |
| 赖氨葡锌颗粒 |
| 肥儿糖浆 |
| 童康片 |
| 小儿硫酸亚铁糖浆 |
| 维生素B1片 |
药物详细信息
| 东北制药维生素B2片(维生素B2片) |
| 瑞素(肠内营养乳剂(TP)) |
| 江西南昌肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 仁慈藿阳补肾胶囊(藿阳补肾胶囊) |
| 百普力(肠内营养混悬液(SP)) |
| 湖北襄阳隆中肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 迪沙药业赖氨葡锌颗粒(赖氨葡锌颗粒) |
| 湖北绿金子五维他口服溶液(五维他口服溶液) |
| 北海国发肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 湖北纽兰肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 秦红维生素B1片(维生素B1片) |
| 临汾宝珠维生素B6片(维生素B6片) |
| 临汾宝珠维生素B1片(维生素B1片) |
| 神苗葡萄糖酸锌颗粒(葡萄糖酸锌颗粒) |
| 九芝堂小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 北京首儿小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 康和药业童康片(童康片) |
| 湖北盛通小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 南京白敬宇复合维生素B片(复合维生素B片) |
| 江西品信小儿肠胃康颗粒(小儿肠胃康颗粒) |
| 温州海鹤小儿肠胃康颗粒(小儿肠胃康颗粒) |
| 白云山螺旋藻片(螺旋藻片) |