名称
颅底凹陷症
描述
颅底凹陷症(basilarinvagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病,本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
预防
主要是注意女性孕期,围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。
病因
(一)发病原因
颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,由于在胚胎发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性畸形容易发生在此区,少数可继发于其他疾病。
Hadley将本病分为2型,即:
①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有寰枕融合,枕骨变扁,枕骨大孔变形,齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内,致使枕骨大孔前后径缩小,在胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷,寰椎不同程度地进入枕骨大孔内,有时与之融合等,近年来有人发现本病与遗传因素有关,即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。
②继发型:又称获得型颅底凹陷症,较少见,常继发于骨炎,成骨不全,佝偻病,骨软化症,类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等,导致颅底骨质变软,变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷,枕大孔升高,有时可达岩骨尖,且变为漏斗状,同时颈椎也套入颅底,为了适应寰椎后弓,在枕大孔后方可能出现隐窝,而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
(二)发病机制
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,压迫延髓,小脑及牵拉神经根产生一系列症状,合并有椎动脉受压出现供血不足表现。
病理改变如下:枕骨大孔畸形包括枕骨基底部,外侧部及髁部三部分的发育异常,致使颅底向内凹陷,寰椎和枕骨距离变短,寰枕融合,寰椎枕化等,有时还合并寰枢椎畸形,椎板裂缝或缺如,颅颈移行处曲度异常等。
颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形,90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形,枕骨的基部,髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入,枕骨大孔边缘有寰椎距离变短,甚至与寰椎后弓融合,枕骨髁发育不良,不对称,枕骨基底部变短,变直,高低不平,颅底呈漏斗状,寰椎突入颅内,枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔,枕骨大孔前后缩短,而使颅后窝缩小,从而压迫延髓,小脑和牵拉神经根,产生一系列神经系统症状和体征。
除上述骨质改变外,局部软组织还可产生增厚和紧缩,枕骨大孔附近的筋膜韧带,硬脑膜,蛛网膜的粘连,增厚,呈束带状,从而压迫小脑,延髓,脑神经,上颈髓,颈神经和椎动脉等,而产生症状,晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。
颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形,如小脑扁桃体疝,脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。
症状
呼吸困难 |
颈短 |
闭目难立征 |
耳鸣 |
肌肉萎缩 |
发作性眩晕 |
恶心 |
复视 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
小脑扁桃体下疝畸形 |
脑积水 |
脊髓空洞症 |
佝偻病 |
成骨不全 |
治疗科室
外科 |
神经外科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——8000元)
医学检查
尿常规 |
颅脑CT检查 |
便常规 |
脑血管造影 |
颅脑MRI检查 |
头颅大小 |
头颅形状 |