血小板促凝活性异常

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名称

血小板促凝活性异常

描述

血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫MaryAnnScott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子,故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见,至今只有数例报道,部分病例可能继发于其他疾病,如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。

预防

注意平时的生活,及时发现及时治疗。

病因

病因尚不明确。

症状

拔牙后出血不止
月经量多
产后出血
血肿形成

医保范围

患病率

尚无可靠的统计资料

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

血栓形成

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

支持性治疗

治疗周期

2-5月

治愈率

尚无可靠的统计资料

常用药物

酚磺乙胺注射液
注射用重组人凝血因子VIIa

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

医学检查

血小板计数(PLT)
血小板第3因子有效性测定
血小板第3因子功能检测
血小板粘附功能测定
凝血酶原时间(PT)
异常凝血酶原(APT)
出血时间
流式细胞DNA分析
尿常规

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用酚磺乙胺
酚磺乙胺注射液
酚磺乙胺氯化钠注射液
注射用重组人凝血因子VIII
注射用重组人凝血因子VIIa

药物详细信息

山东方明酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
湖北中佳酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
天津金耀酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
远大医药酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
诺其(注射用重组人凝血因子VIIa)
拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII)
卡乐(注射用酚磺乙胺)
山东华鲁酚磺乙胺氯化钠注射(酚磺乙胺氯化钠注射液)
山东大陆酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
武汉长联来福注射用酚磺乙胺(注射用酚磺乙胺)
华中药业酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
济南利民酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
福建南少林酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
扬州中宝酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
芜湖康奇酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
上海上药酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
常州康普酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
海南制药二厂酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
湖南科伦酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
贵州天地酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
重庆药友酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
山东圣鲁酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)
山东方明酚磺乙胺注射液(酚磺乙胺注射液)