by 名称
先天性肠旋转异常
描述
肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转，大概在6，000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。
预防
随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床经验证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血，血浆蛋白质偏低，切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定，死亡病例多数合并有其它畸形。
病因
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，产生各种复杂的病理情况。
肠道位置异常的病理机制是：
①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大，中肠不发生旋转，旋转不完全，反向旋转；
②肠管发育不良；
③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜；
④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转脐膨出及腹裂畸形。
胚胎期肠旋转异常的类型有：
（一）中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴有
（二）肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常，十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，末端回肠自右侧向左进入盲肠，升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠，小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上，结肠本身的发育使横结肠横位，近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。
（三）肠旋转异常Ⅰ型肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁，当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。
（四）肠旋转异常Ⅱ型如反向旋转或混合旋转。
1、中肠在反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。
2、结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。
3、近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊壁，囊内小肠可发生梗阻。
4、中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠走行于腹膜后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。
（五）总肠系膜升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常，此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧，呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连，若升结肠系膜部分粘着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。
症状
| 休克 |
| 十二指肠扩张 |
| 腹膜刺激征 |
| 肠闭锁 |
| 便秘 |
| 消瘦 |
| 脱水 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 肠系膜囊肿 |
治疗科室
| 外科 |
| 普外科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3–8周
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 直肠指检 |
| 造影检查 |
| 腹部CT |
| 腹部平片 |
| 肛门指检 |