by 名称
血小板型假性血管性血友病
描述
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
预防
注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。
病因
本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPIb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。
发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
症状
| 注射针眼和手术… |
| 拔牙后出血不止 |
| 牙龈出血 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 鼻出血 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
10%
常用药物
| 氨甲环酸片 |
| 血宁胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000–10000元）
医学检查
| 凝血时间 |
| 血小板计数（PLT） |
| 血常规 |
| 出血时间 |
| 瑞斯托霉素辅因子活性检测 |
| 便常规 |
| 尿常规 |
| 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag） |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 血宁片 |
| 人凝血因子VIII |
| 血宁糖浆 |
| 人凝血因子Ⅷ |
| 醋酸去氨加压素注射液 |
| 氨甲环酸片 |
| 注射用氨甲环酸 |
| 注射用重组人凝血因子VIII |
| 八宝五胆药墨 |
| 血宁胶囊 |
| 注射用重组人凝血因子VIIa |
| 氨甲环酸注射液 |
药物详细信息
| 信谊氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
| 烟霞血宁胶囊(血宁胶囊) |
| 上海练塘血宁糖浆(血宁糖浆) |
| 速宁氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
| 安徽墨药八宝五胆药墨(八宝五胆药墨) |
| 妥塞敏(氨甲环酸片) |
| 重庆莱美氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 海莫莱士人凝血因子VIII(人凝血因子VIII) |
| 妥塞敏(氨甲环酸片) |
| 扬子江药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 江西中兴汉方血宁片(血宁片) |
| 妥塞敏(氨甲环酸片) |
| 深圳翰宇醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 山东泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 绿十字人凝血因子VIII(人凝血因子VIII) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 烟台中洲血宁片(血宁片) |
| 妥塞敏(氨甲环酸注射液) |
| 卡维安(注射用氨甲环酸) |
| 弥柠(醋酸去氨加压素注射液) |
| 诺其(注射用重组人凝血因子VIIa) |
| 拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII) |
| 贵州圣济堂氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |