by 名称
蕈样真菌病
描述
蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤，又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。
预防
主要还以预防为主，及时发现治疗。
病因
(一)发病原因
大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤，病因尚不明，以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤，从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性，此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：
①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位，T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶，此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到，此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
(二)发病机制
发病机制还不十分清楚，但对本病的发病机制提出以下的假说，本病的皮肤浸润经过3个阶段：
1.不典型皮肤浸润阶段：虽然对本病的最初组织病理变化仍有争论，认为一开始为相互作用的T淋巴细胞和单核细胞的不典型浸润，以后可消退，局部持久存在或受不同影响发展成下个阶段。
2.皮肤扩展阶段：上述不典型浸润细胞可以影响再循环T细胞，当后者进入其他部位皮肤时，引起同样的不典型相互作用或激发最初浸润的因素直接影响其他部位的皮肤，发生不典型多形性浸润，随着病变的发展，形成斑块或肿瘤时，浸润变得更单一，主要为T细胞性瘤细胞，甚至在此期已有极轻微的系统性免疫异常。
3.系统性病变阶段：当皮损发展或累及血液，其他内脏时，单一形T细胞性瘤细胞浸润突出，患者细胞免疫明显异常，异常免疫反应可发生在各个方面，可因游走和再循环的异常方式，尚未明确的皮肤刺激的传递(持续性抗原，环境中变应原)，异常T淋巴细胞的反应或辅助或抑制成分的异常调节而在组织中发生淋巴细胞和巨噬单核细胞的聚集，MF的发生与环境因素(如接触石油工业品，工业废物，废气，放射性污染物，杀虫剂，农药以及其他变应原，如光线或病毒)，机体易感性，异常淋巴细胞——单核细胞或淋巴细胞——Langerhans细胞相互作用，或异常抗原持续性刺激均有关系，根据上述假设和推理，他认为本病在早期为“反应性”，而后发展成恶性新生物性。
症状
| 掌跖角化过度 |
| 淋巴结肿大 |
| 甲营养不良 |
| 剧痒 |
| 结节 |
| 色素沉着与色素减退 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 败血症 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 化学治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 转移因子口服溶液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 血液电解质检查 |
| 浆细胞 |
| 骨髓象分析 |
| 血常规 |
| 免疫学检测 |
| 尿常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 炉甘石洗剂 |
| 无极膏 |
| 三味清热止痒洗剂 |
| 黄蒲洁肤洗剂 |
| 除湿止痒洗液 |
| 丹皮酚软膏 |
| 七参连软膏 |
| 糠酸莫米松凝胶 |
| 氟芬那酸丁酯软膏 |
| 肤痒颗粒 |
| 咪康唑氯倍他索乳膏 |
| 肝素钠乳膏 |
| 防风通圣丸 |
| 连翘败毒丸 |
| 乙氧苯柳胺软膏 |
| 转移因子口服溶液 |
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 复方曲安奈德乳膏 |
| 金菊五花茶颗粒 |
| 马来酸氯苯那敏片 |
药物详细信息
| 开坤丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 仙琚糠酸莫米松凝胶(糠酸莫米松凝胶) |
| 沙溪金菊五花茶颗粒(金菊五花茶颗粒) |
| 布特(氟芬那酸丁酯软膏) |
| 海普林(肝素钠乳膏) |
| 孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 艾迪特(乙氧苯柳胺软膏) |
| 中天泰科肤痒颗粒(肤痒颗粒) |
| 水仙牌无极膏(无极膏) |
| 五0五黄蒲洁肤洗剂(黄蒲洁肤洗剂) |
| 白云山三味清热止痒洗剂(三味清热止痒洗剂) |
| 普元除湿止痒洗液(除湿止痒洗液) |
| 昆明本草七参连软膏(七参连软膏) |
| 陕西香菊防风通圣丸(防风通圣丸) |
| 三益无极膏(无极膏) |
| 康纳乐复方曲安奈德乳膏(复方曲安奈德乳膏) |
| 坝上连翘败毒丸(连翘败毒丸) |
| 佛山防风通圣丸(防风通圣丸) |
| 仙唐马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 常熟市星海炉甘石洗剂(炉甘石洗剂) |
| 立方立清丹皮酚软膏(丹皮酚软膏) |
| 顺峰咪康唑氯倍他索乳膏(咪康唑氯倍他索乳膏) |