by 名称
蕈样真菌病和Sezary综合征
描述
蕈样真菌病/sezary综合征(mycosisfungoides/Sezary’ssyndrome,MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%。
预防
主要还是及时发现及时治疗。
病因
(一)发病原因
MF/SS的确切病因目前尚不明确，一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关，曾有报道从事棉花加工业，电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加，另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。根据某些研究，提出遗传、感染或化学物品均可能为发病因素。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性，一些学者在MF/SS病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS的发生相关，另有研究表明MF/SS的起病可能与组织相容性抗原有关，如Aw31，Aw32，B8，Bw38和DR5等，MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生，发展中的作用。
(二)发病机制
病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层，这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier微脓肿，晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙，晚期斑块和肿瘤内除MF，细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞，组织细胞和浆细胞，个别病例见上皮样细胞性肉芽肿，常预示预后较佳，小静脉常增生，内皮细胞亦可增生，早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期有不同程度的纤维化，MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性淋巴细胞，透明扭曲核细胞(小，中，大)，透明圆核细胞(小，中，大)，T成免疫细胞至畸形多核巨细胞，电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型，胞核占细胞的大部分，光镜下胞核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，异染色质多聚集在核膜周边及其附近，胞质少，细胞器不多，常位于核的一侧，少数线粒体变大，变空，偶见致密体，MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞，CD4 ,多数CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD1-和CD8-，常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7，个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8，一些病人可有表面抗原的异常表达，如丢失全T细胞标志CD2，CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性，多数MF，肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排。
SS是独立的疾病，组织学特点酷似MF但不同。本病可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。属于蕈样肉芽肿的一个亚型红皮症型。可有或无向表皮性浸润，Sezary细胞的直径一般10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的80%以上，典型者呈脑回状，染色质深染，胞质少，嗜碱性，有时核周可见小空泡，内含物对PAS染色呈阳性反应，S细胞也为辅助性T细胞表型，MF/SS累及淋巴结时，首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域，淋巴结的其他结构被破坏，但滤泡中心不被累及，淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。
症状
| 淋巴结肿大 |
| 甲营养不良 |
| 剧痒 |
| 脱发 |
| 结痂 |
| 瘙痒 |
| 泛发性红色斑块 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 红皮病 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
30天
治愈率
40%
常用药物
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 转移因子口服溶液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 免疫学检测 |
| 血液生化六项检查 |
| 骨髓象分析 |
| 皮损 |
| 浆细胞 |
| 尿常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 炉甘石洗剂 |
| 无极膏 |
| 三味清热止痒洗剂 |
| 黄蒲洁肤洗剂 |
| 除湿止痒洗液 |
| 丹皮酚软膏 |
| 七参连软膏 |
| 糠酸莫米松凝胶 |
| 氟芬那酸丁酯软膏 |
| 肤痒颗粒 |
| 咪康唑氯倍他索乳膏 |
| 肝素钠乳膏 |
| 防风通圣丸 |
| 连翘败毒丸 |
| 乙氧苯柳胺软膏 |
| 转移因子口服溶液 |
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 复方曲安奈德乳膏 |
| 金菊五花茶颗粒 |
| 马来酸氯苯那敏片 |
药物详细信息
| 开坤丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 仙琚糠酸莫米松凝胶(糠酸莫米松凝胶) |
| 沙溪金菊五花茶颗粒(金菊五花茶颗粒) |
| 布特(氟芬那酸丁酯软膏) |
| 海普林(肝素钠乳膏) |
| 孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 艾迪特(乙氧苯柳胺软膏) |
| 中天泰科肤痒颗粒(肤痒颗粒) |
| 水仙牌无极膏(无极膏) |
| 五0五黄蒲洁肤洗剂(黄蒲洁肤洗剂) |
| 白云山三味清热止痒洗剂(三味清热止痒洗剂) |
| 普元除湿止痒洗液(除湿止痒洗液) |
| 昆明本草七参连软膏(七参连软膏) |
| 陕西香菊防风通圣丸(防风通圣丸) |
| 三益无极膏(无极膏) |
| 康纳乐复方曲安奈德乳膏(复方曲安奈德乳膏) |
| 坝上连翘败毒丸(连翘败毒丸) |
| 佛山防风通圣丸(防风通圣丸) |
| 仙唐马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 常熟市星海炉甘石洗剂(炉甘石洗剂) |
| 立方立清丹皮酚软膏(丹皮酚软膏) |
| 顺峰咪康唑氯倍他索乳膏(咪康唑氯倍他索乳膏) |