by 名称
支气管发育不全
描述
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
预防
预防感冒，避免受凉。
病因
(一)发病原因
病因未明。
(二)发病机制
先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶，段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见，狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。
气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现，局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。
气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。
症状
| 软骨发育不良与… |
| 呼吸困难 |
| 反复上呼吸道感染 |
医保范围
否
患病率
患病率婴幼儿中约为0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 呼吸道感染 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
国内正规治疗周期为20天
治愈率
正规三甲医院治愈率约为60%
常用药物
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 支气管造影 |
| 血常规 |
| 胸部平片 |
| 肺部检查 |
| 胸部CT检查 |
| 尿常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
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