by 名称
脐膨出
描述
脐膨出(acromphalus)是最常见的先天性腹壁发育畸形。是因先天性腹壁发育不全，在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形，由于本病可能与染色体异常有关，病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。较多见的是卵黄管未闭、脐尿管未闭、膀胱外翻、肠旋转不良等畸形。处理不当死亡率很高。目前多认为脐膨出是头襞发育缺陷所致。腹壁缺陷大小不一，直径大多在2-10cm.根据脐膨出的大小，一般分为巨型脐膨出和小型脐膨出。巨型脐膨出在脐带上方腹壁缺损往往较下方为大，故肝脏、胃及胰腺均可突出到体腔之外。脐膨出的内脏有一囊膜包裹。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。
预防
为了健康宝宝的顺利出生，忌食食物孕妇一定要减少食用量，而且定期的产检也非常有必要。如孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。
孕期忌食容易导致胎儿畸形的食物如：
1、猪肝
芬兰和美国已向孕妇提出了应少吃猪肝的忠告。因为在给牲畜迅速催肥的现代饲料中，添加了过多的催肥剂，其中维生素A含量很高，致使它在动物肝脏中大量蓄积。孕妇过食猪肝，大量的维生素A便会很容易进入体内，对胎儿发育危害很大，甚至会致畸。维生素A超量几乎对身体各个部分都会造成损害，包括眼睛、骨骼、血液、皮肤、中枢神经系统、肝脏、生殖和泌尿系统。
2、金枪鱼
美国环保团体发现连同金枪鱼在内的7种海产，水银的含量严重超标，孕妇经常食用会产下畸胎。有香港医生指出，胎儿在母体吸收过量水银，会影响脑部神经发育，将来学习能力会有缺陷，以及智力发展迟缓等后遗症。
3、过多的酸性食物
研究发现，孕妇过多地食用肉类、鱼类、巧克力、白糖等酸性食物，其体液会发生变化，形成一种“酸化”，进一步促使血中儿茶酚胺水平增高，从而引起孕妇烦躁不安等消极情绪。这种不良的消极情绪，可以使母体内的激素和其他有毒物质分泌增加，从而可能造成胎儿腭裂、唇裂及其他器官发育畸形。
4、受污染食物
孕妈咪缺乏无机盐或微量元素能致胎儿畸形，孕妇经常食用被污染的食物同样会引起胎儿畸形。被DDT、六六六等有机氯农药及有机汞农药西力生等蓄积性较强的农药污染的食物进入机体，毒物就会在孕妇体内蓄积经血液循环进入胎盘导致胎儿中毒，从而引起流产、畸胎、死胎等。因此，受污染的食物千万不能吃。
病因
脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起，胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接，由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩，其中可以分为4个区：①头襞,体层将形成胸壁，上腹壁和膈肌;②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁，这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环，在此过程中,卵黄管逐渐变细小，但仍连接在卵黄囊与中肠之间，对中肠起着牵引作用，由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6～10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝，胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长，中肠和腹腔脏器再回纳腹腔，胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环，如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响，发育过程中某个环节发生障碍，4个襞中某一体层发育受到限制，内压增高，脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损，且由于4个襞中发育受抑制程度的不同，就会产生相应的内脏膨出畸形，如头襞发育缺陷：脐膨出，膈疝，胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷：脐膨出，腹裂;尾襞发育缺陷：脐膨出，膀胱外翻，小肠膀胱裂，肛门直肠闭锁等。
发病机制
根据缺损的大小，可将脐膨出分为小型和巨型2种。
1.巨型脐膨出(胚胎型脐膨出)： 体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前，缺损的直径大于5cm，因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长，脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多，故肝，脾，胰腺等均可以突出到体外，尤其是肝脏，因体积较大，位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志，脐膨出的内脏有一囊膜包裹着，此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成，在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻)，囊膜略带白色透明，1～2mm厚,薄厚不均，在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株。
2.小型脐膨出(胎儿型脐膨出)： 形成腹壁的体层于10周后出现发育停顿，腹壁的缺损小于5cm，此时体腔已经有相当容积，部分的中肠能够还纳入腹腔，脐带的残株在囊膜的中央，这个囊即是扩大的脐带基底，又称脐带疝，囊膜内有肠袢，而肝，脾等内脏均未突出于体外。
3.伴发畸形： 1986年Moore报道，在490例腹壁畸形中脐膨出占287例，54%有伴发畸形，与遗传有关，中国医科大学报道56例脐膨出中有17例伴发其他畸形，占30.4%，伴发2种以上畸形者7例，占12.5%。
脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭，Mcckel憩室，脐尿管末闭，结肠缺如，膀胱外翻，肠重复畸形，膈肌发育不全及缺损，胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病，而肠旋转不良为最多见的并发畸形，另外，脐膨出可发生很多染色体综合征,如13-15，16-18和21-三体性染色体综合征，40%脐膨出患儿可以合并其他的先天性畸形如唇裂，多指，先天性心脏病等，如脐膨出伴有巨舌，同时身长，体重超过正常水平,则称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,有时还伴有低血糖症和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)。
Contell五联征是脐膨出的另一种类型,它是由头襞发育停顿造成，表现上腹脐膨出伴有胸骨远端裂，前中线膈肌缺损，心包与腹腔相通，心内发育异常(如室间隔缺损，法乐氏四联征等)和心脏向前移位，通过透明的囊膜可见到心脏跳动，有时肠袢可经膈肌缺损疝入心包。
症状
| 婴幼儿脐部有肿物突出 |
| 先天性腹壁发育不全 |
| 脐疮 |
| 脐周腹壁缺损 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
见于新生儿
传染性
无传染性
并发症
| 腹膜后感染与脓肿 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
7-14天
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 胸部透视 |
| 胎儿镜 |
| 胎儿镜检查 |
| 脐检查 |
| 脐检查 |