by 名称
轻链病与轻链沉积病
描述
轻链病(lightchaindisease,LCD)和轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病，轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。
预防
本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除透析外，应同时进行血浆置换疗法。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚，80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区，采用基因工程技术将人类轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病，与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关，这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同，人们同时发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31位氨基酸均为亮氨酸，异亮氨酸或酪氨酸，其确切意义仍不明确，推测可能与轻链易于形成颗粒状电子致密物有关，与之类似，淀粉样变性患者的轻链蛋白抗原决定簇上常出现特殊的酸性基团，被认为可能与轻链纤维样沉积有关，15%～30% LCDD患者血，尿轻链浓度不高，但组织中仍有轻链蛋白的沉积，进一步研究发现，这些轻链均经过糖基化修饰，因此有人推测糖基化可促进轻链蛋白在组织中的沉积。
(二)发病机制
其发病机制类似于原发性淀粉样变，只是沉积的轻链片段主要是κ链，而且以轻链的恒区为主，并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性，LCDD引起肾小球硬化的机制亦未完全清楚，有研究发现LCDD病人的肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-β，反过来又促进系膜细胞过度产生基质蛋白，如胶原Ⅳ，层黏蛋白和纤维连接蛋白等。
症状
| 出血倾向 |
| 无力 |
| 慢性肾功能不全 |
| 骨质破坏 |
| 骨痛 |
| 肾脏受累 |
| 肾病综合征 |
| 肾损害 |
| 肾功能衰竭 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 间质性肾炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
60%
常用药物
| 乌苯美司胶囊 |
| 鲑降钙素注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
医学检查
| 血液检查 |
| 尿液分析 |
| 肾功能检查 |
| 病理反射检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 注射用重组人干扰素α2b |
| 注射用甲氨蝶呤 |
| 注射用盐酸表柔比星 |
| 鲑降钙素注射液 |
| 注射用硼替佐米 |
| 亚砷酸氯化钠注射液 |
| 乌苯美司胶囊 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 乌苯美司片 |
| 环磷酰胺片 |
| 假单胞菌 |
| 注射用重组人干扰素α2a |
药物详细信息
| 百士欣(乌苯美司胶囊) |
| 密盖息(鲑降钙素注射液) |
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 川抗制药乌苯美司片(乌苯美司片) |
| 普德药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 艾达生(注射用盐酸表柔比星) |
| 茂祥制药环磷酰胺片(环磷酰胺片) |
| 茂祥制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 岭南制药注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 一晟达药业复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 万珂(注射用硼替佐米) |
| 双鹭药业鲑降钙素注射液(鲑降钙素注射液) |
| 迪恩安(注射用重组人干扰素α2a) |
| 莱福隆(注射用重组人干扰素α2b) |
| 岭南制药注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 桂林南药鲑降钙素注射液(鲑降钙素注射液) |
| 法玛新(注射用盐酸表柔比星) |
| 安达芬(注射用重组人干扰素α2b) |
| 利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌)) |
| 双鹭药业鲑降钙素注射液(鲑降钙素注射液) |
| 尤尼隆(注射用重组人干扰素α2b) |
| 哈尔滨医大亚砷酸氯化钠注射(亚砷酸氯化钠注射液) |