by 名称
纤维化综合征
描述
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
预防
专业指导
1.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
2.应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。
3.预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
病因
(一)发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性.
(二)发病机制
目前本病的发病机制有自身免疫，感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处，早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞，单核细胞，浆细胞，少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎，随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中，小静脉壁内出现肉芽肿性炎症，后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。
症状
| 腹膜后纤维化 |
| 腹泻 |
| 肠出血 |
| 吞咽困难 |
| 腹痛 |
| 眼球突出 |
| 便秘 |
| 恶心 |
| 膀胱纤维化 |
| 窒息 |
医保范围
否
患病率
0.0002%
易感人群
多发于成年人
传染性
无传染性
并发症
| 肝大 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（400——8000元）
医学检查
| 抗平滑肌抗体 |
| 尿常规 |
| 逆行肾盂造影 |
| 血液生化六项检查 |
| 抗双链脱氧核糖核酸抗体（dsDNA） |
| 血管造影 |
建议食物
| 芝麻 |
| 腰果 |
| 莲子 |
| 花生 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸡蛋清 |
| 鸭血(白鸭) |
建议饮食
| 薏米豆腐羹 |
| 草鱼豆腐 |
| 鲜菇烧豆腐 |
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
药物详细信息
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