by 名称
抗磷脂抗体综合征
描述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等，APS是SLE病人中常见的临床表现。
预防
1、必须早期诊断治疗。
2、平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体，积极配合治疗。
病因
(一)发病原因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)，抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体，抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚，用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用，另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高，抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关，以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)和凝血酶原，另外的磷脂结合蛋白质有蛋白质C，蛋白质S以及血管内皮细胞表面分子如血栓调节素(thrombomodulin)等，抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要表现在两个方面：
①作用于血管内皮细胞，主要是抑制蛋白质C的抗凝途径，正常情况下，凝血酶等诱导蛋白质C的活化，活化的蛋白C在蛋白S及因子V的协同作用下，可使活化的因子V(Va)及Ⅷ(Ⅷa)失活，从而抑制凝血酶的活化，阻断凝血的进一步发展而达到凝血与抗凝的生理平衡，抗磷脂抗体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反应途径，使蛋白C的抗凝途径被抑制，促进凝血及血栓形成，另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子(因子Ⅲ)的表达，从而活化外源性凝血途径，还有报道，抗磷脂抗体能抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前列环素及前列腺素E2的产生减少，从而有利于血小板粘附于血管内皮及血栓的形成。
②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化的血小板释放血栓烷素A2(ThromboxanesA2,TXA2)，而血栓烷素A2则可进一步激活其他血小板并刺激血小板释放各种化学因子，从而引起血小板的连锁活化，活化的血小板通过其表达的表面受体与纤维蛋白原结合，纤维蛋白原起桥梁作用连接不同的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。
(二)发病机制
APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚，APS中血栓形成机制与APL抗体有关，磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常，β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ，β2GPⅠ，一种载脂蛋白)本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用，引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC)的作用，当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏，聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血，此外，APL抗体对内皮细胞，前列环素的作用及与补体受体，细胞表面黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。
症状
| 瓣膜小叶增厚 |
| 流产 |
| 肺栓塞 |
| 间歇性跛行 |
| 痴呆 |
| 结节 |
| 静脉血栓 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 痴呆 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 中医治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
50%
常用药物
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 哈西奈德溶液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 抗磷脂抗体 |
| 抗心磷脂抗体 |
| 抗心磷脂抗体（ACA） |
| 蛋白C |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 转移因子胶囊 |
| 哈西奈德乳膏 |
| 雷公藤多苷片 |
| 清热化毒丸 |
| 硫酸羟氯喹片 |
| 复方倍氯米松樟脑乳膏 |
| 丙酸氟替卡松乳膏 |
| 丙酸氯倍他索乳膏 |
| 哈西奈德溶液 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 奥瑞特丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
| 叶开泰复方倍氯米松樟脑乳膏(复方倍氯米松樟脑乳膏) |
| 华润顺峰药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |
| 新和成药业丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 恩肤霜(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 东陵药业哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
| 天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
| 唐山利康制药哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
| 唐山红星哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
| 恒安药业丙酸氟替卡松乳膏(丙酸氟替卡松乳膏) |
| 北京同仁堂清热化毒丸(清热化毒丸) |
| 得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
| 江苏远恒丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
| 美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 瑞尔医药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 杭州华津转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 纷乐(硫酸羟氯喹片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 新和成药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |