口形红细胞增多症

内科 疾病百科 血液科

名称

口形红细胞增多症

描述

口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。

预防

患者注意调理情志,保持心情舒畅,忌食辛辣之物,宜进清淡饮食。以防七情抑郁,七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居,防止感染外邪,郁而化热,热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情。

病因

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒,肿瘤,心血管瘤,肝胆疾病或某些药物所致。
发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低,由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏,大量钠内漏的结果是导致细胞水肿,肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,葡萄糖消耗增加,乳酸积聚,糖代谢中的酶正常,ATP酶正常,Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2,HST可高达26∶1),细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明,最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少,但其基因正常,离子通道的孔径和所带电荷正常,膜脂质含量正常或增高,脂质转化正常,膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常,口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长,口形红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦,在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

症状

肤色赤红

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

肝大

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

对症治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3月

治愈率

40%

常用药物

心脑欣丸
复方黄黛片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

医学检查

心电图
红细胞寿命
口形红细胞
球形红细胞

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

心脑欣片
三尖杉酯碱注射液
白消安片
高三尖杉酯碱氯化钠注射液
心脑欣丸
羟基脲胶囊
复方黄黛片
高三尖杉酯碱注射液
注射用高三尖杉酯碱

药物详细信息

江苏康缘心脑欣丸(心脑欣丸)
安徽天康复方黄黛片(复方黄黛片)
泛谷心脑欣丸(心脑欣丸)
成都华宇心脑欣片(心脑欣片)
山东端信堂心脑欣片(心脑欣片)
亿天欣脑心脑欣片(心脑欣片)
康美保宁心脑欣丸(心脑欣丸)
沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
杭州民生高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
山西远景康业羟基脲胶囊(羟基脲胶囊)
山东齐都高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
华普乐(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
北京协和三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液)
北京协和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
福州海王福药高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液)
福建南少林高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液)
苏州华仁太心脑欣片(心脑欣片)
景忠山国药心脑欣片(心脑欣片)
北京御生堂心脑欣片(心脑欣片)
海正白消安片(白消安片)
赛兰(注射用高三尖杉酯碱)
马利兰(白消安片)
重庆药友高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)