懒惰白细胞综合征

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名称

懒惰白细胞综合征

描述

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

预防

本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

病因

(一)发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
(二)发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合,患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中,患者的单核细胞功能正常。
此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

症状

衣玉品
齿龈炎

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

肺炎

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

40%

常用药物

硫唑嘌呤片
消癌平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000–30000元

医学检查

骨髓象分析

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

假单胞菌
硫唑嘌呤片
消癌平片
羟基脲片

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
古楼羟基脲片(羟基脲片)
嘉林羟基脲片(羟基脲片)
北京三联消癌平片(消癌平片)
神源消癌平片(消癌平片)
天津和治消癌平片(消癌平片)
振霖牌消癌平片(消癌平片)
春堂消癌平片(消癌平片)
海南澳美华消癌平片(消癌平片)
传国神麒消癌平片(消癌平片)
陕西君碧莎消癌平片(消癌平片)
利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌))
南京圣和消癌平片(消癌平片)
湖南德康消癌平片(消癌平片)
四川广元蓉成消癌平片(消癌平片)
齐鲁羟基脲片(羟基脲片)
依木兰(硫唑嘌呤片)