特发性面神经瘫痪

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名称

特发性面神经瘫痪

描述

特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facialneuritis),又称Bell麻痹(Bell’spalsy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。
面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(RamsayHunt综合征)两种类型。
Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。

预防

1.增强体质,注意预防面部受凉风吹袭戴口罩保护,防止上呼吸道交叉感染。
2.早期综合治疗,减轻并发症和后遗症。

病因

(一)发病原因
面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管的解剖结构有关,面神经管乃是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm,当岩骨发育异常,面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。
另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响,而易导致面神经的局部营养血管痉挛,缺血,缺氧及水肿,而成为面神经容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个:疲劳及面部,耳后受凉后出现面神经麻痹,如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等,显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一,但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚,经过数十年的研究,趋向认为是由病毒引起的神经病变,或是一种单纯性疱疹型神经炎。
目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标,在过去几十年中,进行了广泛的研究,许多研究者提出了遗传,代谢,自身免疫,血管,神经嵌顿及感染等原因。
(二)发病机制
面神经炎的发病机制未完全阐明,由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经受压,风寒,病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等,可引起局部神经营养血管痉挛,导致神经缺血水肿。
面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性,目前主要有两种学说:
1.脱髓鞘学说
认为Bell麻痹主要由病毒引起,病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚,单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因,单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚,由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制。
病毒潜伏在三叉神经节,其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节,经过并不清楚的方式病毒被激活,在神经节内复制,并避开了循环抗体的攻击,病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低,临床上出现面部,咽部,头部和颈部的感觉迟钝,然后病毒进入到轴突,引起脊神经根炎,并上行到脑干引起局部脑膜脑炎,这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明,此炎症反应通过Gadolinium增强的MRI检查亦可以看到。
在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应,病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内,当病毒经细胞膜破出时,出现神经细胞膜受损的自身免疫反应,导致髓磷脂断裂,脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解,然后淋巴细胞浸润周围神经纤维,在炎症和自身免疫反应消除后,这些神经细胞虽然受损,但可以修复,重新形成髓鞘,神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。
2.嵌压学说
有学者认为,面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎,使面神经管内的面神经充血肿胀,由于面神经管是一种骨性的管道,肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压,引起面神经嵌压性损伤。
面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管,无论损伤的病因如何,由于神经内水肿,受损神经肿胀,神经水肿增加了神经管内的压力,导致面神经在面神经管内嵌压,在Bell麻痹,出现表情肌麻痹,这是神经嵌压的临床症状之一,Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段,早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的,手术中的发现支持这种嵌压学说,Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀,嵌压在内听道的底部,这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变,在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂,继之脱髓鞘,面神经炎也可以发生于Guillain-Barré综合征。
关于Bell麻痹的病理研究报道很少,主要原因是获取面神经标本困难,一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸,心肌梗死,脑梗死等。部分取材来源于面神经减压术中,早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化,Alexander,Proctor,Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经,O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者,在面神经的膝部,神经鞘充血,骨质出现改变,在他们的研究中,病灶处骨质吸收,伴有丰富的溶骨细胞,而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累,沿着鼓索发现骨质有改变。
Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端,在面神经进入骨性面神经管前,可以看到面神经出现染色改变,McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。
Ylikoski等报道,在进行外科神经吻合或移植手术时,获取神经标本进行显微镜及电镜检查,在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian变性及脱髓鞘改变,大部分神经纤维部分再生,但是再生不完全。
总结上述散在的病理报道,结果如下:
早期变化:神经水肿血管受压,小静脉充血,偶有小灶性,新鲜的神经内出血,神经纤维髓鞘崩溃,部分轴突消失,神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。
中,后期变化:严重的Wallerian变性,轴突浆呈泡沫状,轴突浆消失,在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细,萎缩,周围结缔组织增生。

症状

耳后疼痛
面部叩击征
耳痛
不能眨眼
怪笑
鼻唇沟变浅
口角下垂
睑外翻
泪溢

医保范围

患病率

20%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

上睑下垂

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
康复治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

50%

常用药物

地巴唑片
甲钴胺胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

颅脑CT检查
颅脑MRI检查
颅底片
面神经的运动检查
心电图
下颌反射检查
面神经的味觉检查
眼底检查
血常规
胸部透视

建议食物

鸡蛋
鸡肉
南瓜子仁
莲子

饮食禁忌

红葡萄酒
白酒
鸭血(白鸭)
田螺

建议饮食

双菇番茄黄瓜紫菜汤
紫菜粥
凉拌菜花
拌芹菜花生米
花生豆奶
炒花生
白果莲子粥
银耳莲子羹

建议药物

化风丹
腺苷钴胺片
地巴唑片
沉香十七味丸
甲钴胺分散片
甲钴胺胶囊
甲钴胺片
天蚕片

药物详细信息

天津亚宝药业地巴唑片(地巴唑片)
华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
天星制药天蚕片(天蚕片)
临汾健民地巴唑片(地巴唑片)
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
代芳(甲钴胺片)
弥可保(甲钴胺片)
星昊医药甲钴胺片(甲钴胺片)
奇信(甲钴胺胶囊)
亚宝力维(甲钴胺片)
怡神保(甲钴胺片)
兆敏欣(甲钴胺片)
宝珠制药地巴唑片(地巴唑片)
乐亢(甲钴胺胶囊)
天津力生制药地巴唑片(地巴唑片)
山西云鹏制药地巴唑片(地巴唑片)
世贸天阶江苏地巴唑片(地巴唑片)
江苏四环甲钴胺分散片(甲钴胺分散片)
万胜药业化风丹(化风丹)
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
阜新蒙药沉香十七味丸(沉香十七味丸)