by 名称
纹状体黑质变性
描述
纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病，归类于多系统萎缩。
预防
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
病因
(一)发病原因
病因参见多系统萎缩(MSA)。
(二)发病机制
1.SND和散发型OPCA，SDS均归类在MSA中，属MSA不同的3个综合征，其发病机制参见MSA。
2.病理改变：病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结，豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显，继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。
镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒，中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失，伴轻度星状胶质增生，也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性，而且，在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体，此与基底核功能障碍有关。
症状
| 翻身困难 |
| 震颤 |
| 痴呆 |
| 共济失调 |
| 吞咽困难 |
| 肌肉纤维震颤 |
| 构音障碍 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 多重肺部感染 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 对症治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
35%（替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果）
常用药物
| 吡贝地尔缓释片 |
| 盐酸司来吉兰片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 尿儿茶酚胺 |
| CT检查 |
建议食物
| 芝麻 |
| 花生 |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 雪菜牛肉粥 |
| 芹菜牛肉粥 |
| 海带瘦肉粥 |
| 海带粳米粥 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
| 三丝紫菜汤 |
| 鲜百合冬菇西兰花汤 |
| 素炒西兰花 |
建议药物
| 吡贝地尔缓释片 |
| 盐酸苯海索片 |
| 左旋多巴片 |
| 盐酸司来吉兰片 |
| 多巴丝肼片 |
| 甲磺酸溴隐亭片 |
| 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 |
| 盐酸苯海拉明片 |
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 卡左双多巴控释片 |
| 盐酸普拉克索片 |
| 多潘立酮口腔崩解片 |
药物详细信息
| 泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
| 绿叶思科盐酸司来吉兰片(盐酸司来吉兰片) |
| 佰莫亭(甲磺酸溴隐亭片) |
| 森福罗(盐酸普拉克索片) |
| 金钥药业多潘立酮口腔崩解片(多潘立酮口腔崩解片) |
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 思利巴(左旋多巴片) |
| 美多芭(多巴丝肼片) |
| 宝珠制药盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 江苏天士力盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 息宁(卡左双多巴控释片) |
| 临汾健民盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 常州康普盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 北京曙光药业左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 太原药业盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 北海阳光药业左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 凌云制药左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 信谊万象盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 华润顺峰药业盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
| 福达制药左旋多巴片(左旋多巴片) |
| 中南制药盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 赛升药业单唾液酸四己糖神经(单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液) |
| 华北制药多潘立酮口腔崩解片(多潘立酮口腔崩解片) |