by 名称
原发性肝内硬化综合征
描述
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症，纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化，另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化，肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
预防
肝为人体代谢和合成蛋白的主要枢纽，当肝细胞被增生纤维组织分隔，形成结节状假小叶，即肝硬化时，会使各类血管间失去正常关系，肝细胞内营养障碍，导致肝功能障碍，从而出现一系列的生理性病变。静养比药物治疗效果更好，更能提高肝脏自身免疫力，预防肝硬化的产生。休息是保护肝脏的重要措施之一当患者平卧时肝脏的血液要比站立时增多40%，有利于肝细胞恢复，同时，可使门静脉压力降低。休息也可以根据病情不同因人而异。保持正常起居和良好睡眠养成良好的生活习惯，生活起居有规律，保证睡眠，有利于肝病调养，防止并发症发生。饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。
病因
病因：
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
症状
| 肝脾肿大 |
| 胆汁性肝硬化 |
| 胆汁淤滞 |
| 肝区摩擦音 |
| 骨质疏松 |
| 脂肪泻 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 腹水 |
治疗科室
| 肝病 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 二十五味松石丸 |
| 维生素C片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 直接胆红素 |
| 抗线粒体抗体 |
| 肝脏疾病超声诊断 |
| 肝、胆、脾CT检查 |
建议食物
| 鸭蛋 |
| 鸭肉 |
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 红豆莲藕粥 |
| 百合雪梨莲藕汤 |
| 莲藕豆腐 |
| 番茄菠菜汁 |
| 菠菜橘子汁 |
| 火腿菠菜汤 |
| 牛奶绿菜花 |
| 菜花土豆汤 |
建议药物
| 维生素C片 |
| 二十五味松石丸 |
药物详细信息
| 西藏甘露二十五味松石丸(二十五味松石丸) |
| 天津亚宝药业维生素C片(维生素C片) |
| 利君制药维生素C片(维生素C片) |
| 云岗制药维生素C片(维生素C片) |
| 瑞新药业维生素C片(维生素C片) |
| 华南药业维生素C片(维生素C片) |
| 华润双鹤药业维生素C片(维生素C片) |
| 恒健制药维生素C片(维生素C片) |
| 白敬宇制药维生素C片(维生素C片) |
| 国润制药维生素C片(维生素C片) |
| 北京中新制药维生素C片(维生素C片) |
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| 玉安药业维生素C片(维生素C片) |
| 信谊天平维生素C片(维生素C片) |
| 信谊黄河维生素C片(维生素C片) |
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| 南国药业维生素C片(维生素C片) |