全身性红斑狼疮

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

全身性红斑狼疮

描述

本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2、C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据华山医院对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。

预防

人群预防
(1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。
(2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。
(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
个人预防
(1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。
①保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
②坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质,提高机体抗病能力的重要方法,体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操,练气功,散步,打太极拳,温水擦身或温水浴等。
③劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施,生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。
④避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑,心损害,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。
⑤预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛,咳嗽等呼吸道感染症状,可选用适当的抗生素进行治疗,应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎,鼻窦炎,慢性中耳炎,龋齿等。
⑥避免滥用药物:目前医源性疾病日见增多,已引起医学界的广泛重视,由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚,所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内,从而引起免疫病理损害,产生各种自身免疫性疾病,例如青霉素,青霉胺,氯丙嗪,避孕药等,容易诱发SLE,而肼屈嗪类降压药,抗惊厥药如苯妥英,普鲁卡因胺,异烟肼等,这些药物长期使用后,可发生类似SLE的症状,体内可查到自身抗体,但停药后不久,症状可自行消退。
(2)二级预防:
①早期诊断:SLE的早期表现,反复间断发热,关节肿痛,疲乏无力,血清学检查γ球蛋白增高,或检出自身抗体,对这类病人要警惕自身免疫性疾病,需进一步检查,也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物,如转移因子,干扰素等,达到抑制,消除抗原的作用,进行诊断性治疗。
②早期治疗:
(3)三级预防:
①患者应节育,避免妊娠:妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生,也是加重病情的重要因素,而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
②坚持治疗:特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查。
③中医辨证施治:见“治疗”部分。

病因

发病原因
本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

症状

恶性贫血
出血倾向
呆滞
风团
败血症
抽搐
齿龈炎
蛋白尿

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

好发于青年女性

传染性

无传染性

并发症

肾盂肾炎

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

80%

常用药物

硫唑嘌呤片
胸腺肽肠溶片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

抗RNP抗体
抗Sm抗体
抗淋巴细胞抗体
抗磷脂抗体
抗血小板抗体
抗组蛋白抗体
狼疮带试验
狼疮细胞
类风湿因子
血清总补体

建议食物

鸡蛋
鸡爪
芝麻
南瓜子仁

饮食禁忌

鸭血(白鸭)
鸡爪
鸡翅
鹅肉

建议饮食

百合花鸡蛋羹
花生鸡爪汤
炒胡萝卜
胡萝卜泥
绿豆南瓜汤
南瓜大麦粥
菠萝芹菜汁
番茄菠萝汁

建议药物

昆明山海棠片
达那唑胶囊
硫酸羟氯喹片
胸腺肽肠溶片
醋酸泼尼松片
硫唑嘌呤片
曲安西龙片
甲泼尼龙片
倍他米松片

药物详细信息

嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
纷乐(硫酸羟氯喹片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊倍他米松片(倍他米松片)
联环药业达那唑胶囊(达那唑胶囊)
奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
云南植物药业昆明山海棠片(昆明山海棠片)
滇虹药业昆明山海棠片(昆明山海棠片)
阿赛松(曲安西龙片)
尤金(甲泼尼龙片)
美卓乐(甲泼尼龙片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)