先天性红细胞生成异常性贫血

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名称

先天性红细胞生成异常性贫血

描述

先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。

预防

注意饮食,最好吃一些病人好消化的食物。

病因

(一)发病原因
大部分学者认为CDA Ⅰ型,Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制至今不清楚,体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系,巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂,多核可能与核蛋白合成异常,核膜异常或缺乏,核孔增宽,胞质和核内物质分布紊乱有关。

症状

淋巴结肿大
肝脾肿大

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

幼儿

传染性

无传染性

并发症

血色病

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

支持性治疗
药物治疗

治疗周期

3个月

治愈率

40%

常用药物

参茸卫生丸
当归片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

间接胆红素
尿胆原
维生素B1
叶酸
心电图
红细胞寿命
有核红细胞
红细胞检查
溶血试验

建议食物

鸡蛋黄
鸡肉
芝麻
腰果

饮食禁忌

红葡萄酒
鸭血(白鸭)
鸡爪
鸡翅

建议饮食

炒面粥
龙须面
蛋黄碎牛肉粥
鸡肉白薯粥
核桃鸡肉粥
黄瓜拌绿豆芽
清炒绿豆芽
扁豆瘦肉汤

建议药物

胎宝胶囊
天王补心丸
阿胶补血膏
参茸卫生丸
十全大补酒
八珍颗粒
当归片
养血安神片
十全大补膏
黄芪精
八珍益母丸

药物详细信息

江西大自然参茸卫生丸(参茸卫生丸)
中杰药业当归片(当归片)
岷海制药当归片(当归片)
吉春制药胎宝胶囊(胎宝胶囊)
凤凰白云山药业十全大补膏(十全大补膏)
禾邦阳光八珍颗粒(八珍颗粒)
扬子江药业黄芪精(黄芪精)
江西大自然十全大补酒(十全大补酒)
赛诺药业胎宝胶囊(胎宝胶囊)
国发制药养血安神片(养血安神片)
太宝制药天王补心丸(天王补心丸)
宛西制药天王补心丸(天王补心丸)
亚宝药业养血安神片(养血安神片)
纽兰药业十全大补膏(十全大补膏)
天煌制药胎宝胶囊(胎宝胶囊)
东阿阿胶阿胶补血膏(阿胶补血膏)
敬修堂天王补心丸(天王补心丸)
振东安特养血安神片(养血安神片)
南峰药业黄芪精(黄芪精)
九芝堂天王补心丸(天王补心丸)
重庆中药二厂八珍益母丸(八珍益母丸)
广西广明制药养血安神片(养血安神片)
北京同仁堂天王补心丸(天王补心丸)