by 名称
原发性胆汁性肝硬化
描述
原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。
预防
预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。
病因
目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。
症状
| 门静脉血流郁滞 |
| 胆囊增大 |
| 胆汁性肝硬化 |
| 肝叶萎缩 |
| 腹水 |
| 肝星状细胞增生 |
| 肝功能衰竭 |
| 肝脏轻度脂肪变性 |
| 胆结石 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
中年以上妇女
传染性
无传染性
并发症
| 骨质疏松 |
治疗科室
| 肝病 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
85%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
医学检查
| 粪胆原 |
| 直接胆红素 |
| 尿常规 |
| 石胆酸 |
| 脂蛋白X（LP-X） |
| 胆道造影 |
建议食物
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
| 花生 |
| 白果（干） |
饮食禁忌
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
| 白扁豆 |
| 田螺 |
建议饮食
| 百合粥 |
建议药物
| 注射用呋塞米 |
| 二十五味獐牙菜丸 |
| 注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸 |
| 心肝宝胶囊 |
| 注射用甲硫氨酸维B1 |
| 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 马洛替酯片 |
| 熊去氧胆酸胶囊 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 思美泰(丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 优思弗(熊去氧胆酸胶囊) |
| 长天药业心肝宝胶囊(心肝宝胶囊) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 思美泰(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 九泰药业马洛替酯片(马洛替酯片) |
| 思美泰(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 皇隆制药注射用呋塞米(注射用呋塞米) |
| 爱普森药业马洛替酯片(马洛替酯片) |
| 奥托康制药硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 日通藏药二十五味獐牙菜丸(二十五味獐牙菜丸) |
| 海斯制药注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 海正药业注射用丁二磺酸腺苷(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 西比康(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 先强药业注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 保甲维(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 哈药生物注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 科瑞德熊去氧胆酸胶囊(熊去氧胆酸胶囊) |
| 湖南科伦制药注射用呋塞米(注射用呋塞米) |
| 博仕多安(注射用甲硫氨酸维B1) |