by 名称
遗传性硬化性皮肤异色症
描述
遗传性硬化性皮肤异色症(hereditarysclerosingpoikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病，发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位，皮损表现为全身性皮肤异色症。伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点，真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治关键。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
病因
遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。
症状
| 表皮角化 |
| 衣玉品 |
| 杵状指（趾） |
| 手掌及足趾皮肤… |
医保范围
否
患病率
0.0015%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 白癜风 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-5年
治愈率
20%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 醋酸地塞米松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 皮肤涂片显微镜检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 磷酸氯喹片 |
| 地塞米松片 |
| 地塞米松磷酸钠注射液 |
| 醋酸地塞米松片 |
| 狼疮丸 |
药物详细信息
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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| 亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
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| 天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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| 醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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| 卓峰地塞米松磷酸钠注射液(地塞米松磷酸钠注射液) |
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| 涟水制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |