by 名称
异常γ-球蛋白血症
描述
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selectiveorpartimmunoglobulindeficiencies)，是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
预防
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
病因
(一)发病原因
1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传，约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致，正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM，IgD，其次为IgG，IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。
(二)发病机制
1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因，患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。
症状
| 溶血性贫血 |
| 共济失调 |
| 败血症 |
| 免疫缺陷 |
| 免疫性溶血 |
| 反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 寻常疣 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 胸腺肽肠溶片 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用头孢他啶 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 注射用转移因子 |
| 胸腺五肽注射液 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| 注射用更昔洛韦 |
| pH4 |
| 多糖蛋白片 |
药物详细信息
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
| 康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
| 齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
| 华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
| 双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |