by 名称
老年人免疫性血小板减少性紫癜
描述
免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍，它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。
预防
出血倾向严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。
病因
(一)发病原因
本病病因尚未完全阐明。
(二)发病机制
1.急性型
多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹，麻疹，水痘，疱疹，腮腺炎或上呼吸道感染等，感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏，此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有免疫原性，产生自身抗体，与血小板膜抗原起反应，结合于单核-吞噬细胞系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少，应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。
2.慢性型
(1)免疫介导因素：1951年Harrington发现自己输注ITP患者的血浆后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白，其理化性质为IgG，目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因，经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa，GpⅠb/Ⅸ，GpⅡb等抗原部位结合，也可与心磷脂抗原，MHCⅠ类分子相互作用，近年还发现了整合素亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的综合征。
(2)血小板减少的机制：目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与单核巨噬细胞上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG二聚体，活化补体通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速，另外病毒还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有共同抗原，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。
(3)免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5+B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。
(4)肝脾在ITP发病中的作用：已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外组织培养证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上，应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗有效，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏，此外，骨髓也是靶细胞被破坏的场所。
(5)血小板生成减少：对血小板自体转换率(rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P<0.005)，上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。
(6)干细胞缺陷：利用自身免疫病的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓细胞，移植后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植给经致死量照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少，上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。
(7)雌激素的作用：本病育龄期妇女多见，妊娠时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。
症状
| 脾肿大 |
| 反复出血 |
| 淋巴结肿大 |
| 颅内出血 |
| 血小板寿命缩短 |
| 瘀斑 |
| 血疱 |
| 血小板减少 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
| 贫血 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 中药治疗 |
| 支持性治疗 |
| 心理治疗 |
治疗周期
1–3个月
治愈率
60%
常用药物
| 维生素C片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 抗血小板抗体 |
| 出血时间 |
| 束臂试验 |
| 血小板计数（PLT） |
| 血小板寿命 |
| 血栓与止血检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素C片 |
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