by 名称
克-雅氏病性痴呆
描述
克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染，朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂，朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用，另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
预防
克-雅氏病性痴呆日常预防
实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明，应积极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植，骨髓移植，生物制剂，生长激素等严加监控，杜绝传染。
2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血，腰穿取脑脊液，头皮穿刺，脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。
(1)尽量使用一次性器械如注射器，针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。
(2)对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。
(3)病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。
病因
(一)发病原因
本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白传递所致的疾病，为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性，大脑皮质神经细胞变性减少，星形细胞增生和海绵状改变等，本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
(二)发病机制
因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少，变性和星形细胞增生改变等，经典型早期一般仅见轻度脑萎缩，镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等，圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润，PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑，电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
晚期则见明显脑池变宽，脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变，病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞，额，枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核，尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑，中脑，脑桥和延髓亦可见海绵状改变，神经细胞减少变性和星形细胞增生，脊髓前角亦可受累但较轻，病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
新变异型与经典型海绵状改变，神经细胞变性和星型细胞增生，PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。
症状
| 昏迷 |
| 表情淡漠 |
| 痴呆 |
| 共济失调 |
| 幻觉 |
| 肌阵挛 |
| 抽搐 |
| 复视 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
好发于40～65岁人群
传染性
医源性传播
并发症
| 肺炎 |
治疗科室
| 精神科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
30%
常用药物
| 奥拉西坦胶囊 |
| 吡拉西坦片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 脑电图检查 |
| 颅脑CT检查 |
| 颅脑MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 吡贝地尔缓释片 |
| 盐酸多奈哌齐片 |
| 石杉碱甲片 |
| 氢溴酸加兰他敏缓释片 |
| 复方吡拉西坦脑蛋白水解物片 |
| 复方活脑舒胶囊 |
| 奥拉西坦胶囊 |
| 甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊 |
| 健脑胶囊 |
| 银杏叶提取物片 |
| 氟哌啶醇片 |
| 吡拉西坦片 |
药物详细信息
| 健朗药业奥拉西坦胶囊(奥拉西坦胶囊) |
| 石药欧意吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
| 欧来宁(奥拉西坦胶囊) |
| 培磊能(甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊) |
| 泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
| 安理申(盐酸多奈哌齐片) |
| 宜宾五粮液氢溴酸加兰他敏缓(氢溴酸加兰他敏缓释片) |
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| 长龙药业复方活脑舒胶囊(复方活脑舒胶囊) |
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| 远程制药健脑胶囊(健脑胶囊) |
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| 哈伯因(石杉碱甲片) |
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