by 名称
腹茧症
描述
腹茧症(abdominalcocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群，腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻，1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。
预防
腹茧症日常预防
腹茧症病因不明，无有效预防方法
病因
(一)发病原因
腹茧症病因不明，可能与下列因素有关。
1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致，Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症，但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。
2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整，光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如，由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关，还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。
3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。
4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化，肾炎，恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见，王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。
(二)发病机制
小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状，马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠，胃，胆囊和子宫及附件，包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连，胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约为57%，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如，游离盲肠等，腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况：
①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变，
②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。
症状
| 下腹部包块 |
| 腹痛伴恶心、呕吐 |
| 腹痛 |
| 腹膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
多发于女性
传染性
无传染性
并发症
| 肠梗阻 |
治疗科室
| 外科 |
| 普外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
50%
常用药物
| 溴丙胺太林片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 十二指肠钡餐造影 |
| CT检查 |
| CT造影扫描 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 溴丙胺太林片 |
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