by 名称
腹裂
描述
腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。
腹裂是先天性腹壁发育不全，在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出，是一种罕见的畸形。其发病率各家统计差别较大，但多好发于低体重儿。在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出，肠系膜游离，肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物，肠管彼此粘连。
预防
专业指导
术前准备 术前准备和护理是重要的，预防感染和纠正水、电解质平衡失调。
(1)体温管理：患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚，伴有体温低下和脏器污染的病例，可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，清除脏器表面的污染。
(2)胃肠减压：留置胃管，并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。
(3)快速补液纠正水、电解质平衡失调：有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体，并给血浆20～40ml，γ-球蛋白50mg，同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。
病因
(一)发病原因
腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。
多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞，尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环，如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头，尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生，有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。
有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。
(二)发病机制
腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数(约80%)位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关，裂口呈纵向,一般在2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂口较大，甚～2cm，个别皮条很窄，甚至不易辨认，腹裂处肌和腹膜均缺如，腹裂患儿的腹腔容积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关，突出体外的是原肠，从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出，十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连，两肠间为系膜上动静脉，肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹，脱出肠管由于长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激而发生化学性炎症，致使肠壁水肿，增厚且其表面有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜，此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。
有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查，发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常;电镜下微绒毛明显水肿，粗大不均，微绒毛间裂隙宽而深，黏膜下出血，肌层无明显异常;浆膜增厚，浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生，这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短，胚胎30周时，羊水中尿素，肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重，整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4，并有肠吸收障碍和蠕动减弱。 病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良，短肠畸形，小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等，Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿，扭转，肠坏死，腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病(如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭)，泌尿系畸形等，有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良，15例(29%)有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。
症状
| 硬肿症 |
| 脐周腹壁缺损 |
| 败血症 |
| 腹腔感染 |
| 脱水 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 硬肿症 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
10天
治愈率
10%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 动脉血气分析 |
| 血糖 |
| 血液生化六项检查 |