by 名称
幼年型皮肌炎
描述
幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化，约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE，硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡，出血。
预防
1.本病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒感染，应可降低本病的发生;
2.该病又能与环境有关，与季节 、地理位置有密切联系，因此应多注意自身生活所处的环境;
3.疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。
病因
本病病因和发病机制不明，其发病与感染和免疫功能紊乱有关，多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关，感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维。
同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病，皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。
发病机制
广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化，小动脉，小静脉和毛细血管可见血管变性，栓塞，多发性梗死，在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀，变性，坏死，引起血小板堆积，血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻，这种血管改变可见于皮肤，肌肉，皮下组织，胃肠道，中枢神经系统和内脏的包膜，皮肤改变表现为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮水肿，慢性炎性细胞浸润，胶原纤维断裂与破碎，甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张，增大，数量减少和呈扭曲状，严重者，用肉眼都可见到，肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等，变性，坏死，病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代，钙质沉着，胃肠道血管损害可形成溃疡，出血和穿孔。
症状
| 脾肿大 |
| 腹痛 |
| 淋巴结肿大 |
| 乏力 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肝大 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
30天
治愈率
70%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 地塞米松磷酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 抗核抗体（ANA） |
| 免疫病理检查 |
| 肌电图 |
| 酶学检查 |
| 四肢的骨和关节平片 |
| 抗Sm抗体 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 地塞米松磷酸钠注射液 |
药物详细信息
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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