by 名称
原发性单克隆球蛋白病肾损害
描述
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症，原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)，原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等，原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
预防
本病患者部分可发展为MM，WM，AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病，一旦病情发展为恶性疾病常难以转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施加强原发病及对症治疗，对有严重肾功能损害者，应积极化疗和透析。
病因
本病病因不明，继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓，戈谢(Gaucher)病，慢性活动性肝炎，结缔组织病及重症肌无力等。
本病引起肾损害的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似，其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于：1.肾小球被动吸附。2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。
并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致，有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。
症状
| 无力 |
| 疲乏 |
| 尿蛋白 |
| 食欲减退 |
| 肾损害 |
| 肾病综合征 |
| 消瘦 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
成人发病率0.005%–0.01%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 贫血 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3周—6个月
治愈率
60%
常用药物
| 红花清肝十三味丸 |
| 乌兰三味汤散 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 肾功能检查 |
| 涂片 |
| 骨髓象分析 |
| 免疫电泳 |
| 血清钙 |
| 尿常规 |
| 浆细胞 |
| 血常规 |
| 脊柱MRI检查 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 红花清肝十三味丸 |
| 碳酸氢钠注射液 |
| 乌兰三味汤散 |
药物详细信息
| 内蒙古库伦红花清肝十三味丸(红花清肝十三味丸) |
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| 山东华信碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
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| 武汉福星碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
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| 湖北中佳碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 天津金耀碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 辰欣碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 江苏正大丰海碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |