by 名称
神经节苷脂沉积病
描述
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病，神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
预防
遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。要做到每餐食量适度，每日3餐定时，到了规定时间，不管肚子饿不饿，都应主动进食，避免过饥或过饱。
病因
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。
症状
| 无力 |
| 视神经萎缩 |
| 肌张力降低 |
| 痴呆 |
| 腱反射亢进 |
| 肌阵挛 |
| 抽搐 |
| 角弓反张 |
| 角膜混浊 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 癫痫 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
75%
常用药物
| 参志胶囊 |
| 宁心益智胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 尿β半乳糖苷酶 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 宁心益智胶囊 |
| 九味益脑颗粒 |
| 参志胶囊 |
| 盐酸赖氨酸葡萄糖注射液 |
药物详细信息
| 威光参志胶囊(参志胶囊) |
| 重庆东方宁心益智胶囊(宁心益智胶囊) |
| 四川光大九味益脑颗粒(九味益脑颗粒) |
| 君傲(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 四川科伦盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 慈星(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 包林(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 六安华源盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 黑龙江肇东华富盐酸赖氨酸葡(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 中盛海天盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
| 路维彤(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |