by 名称
原发性巨球蛋白血症
描述
原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia,PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
尚不明确，可能与遗传，慢性感染及一些肿瘤疾病有关。
发病机制
细胞遗传学研究，89%患者有克隆性改变，但异常表现多端或较复杂，涉及到染色体2，4及5的变化，或单体16，18，19，20，21及22，另外有三体12，被认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。
免疫学研究，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性，在骨髓标本中，荧光点的数量，大小及亮度在各个细胞之间变化多端，与慢淋不同，外周血淋巴细胞不增多，但很多淋巴细胞有SIgM，也有SIgD，单克隆抗体研究表明，这种单克隆的恶性细胞的组成包含有各个不同发育阶段的B细胞，细胞标志从淋系祖细胞，pro-B细胞(CD19)，pre-B细胞(SIg-)与B细胞(SIg+，如CD24)，成熟B细胞(CD20)，甚至浆细胞(PCA-1)抗原，都能在单克隆B细胞上表达，存在各种不同的CD45亚型，从较少分化的CD45RA到CD45RO(后期B细胞)，此外还有CD5，CD10抗原，以及黏附细胞及黏附细胞相关的分子如CD116及CD9，与骨髓瘤不同，血液中存在大量异质性的肿瘤细胞群，流式细胞分析的研究表明，一些形态上似乎是正常的B细胞，可表达单克隆蛋白，随着疾病进展，形态上可见的异常细胞逐渐增多，单克隆B细胞群的多少往往与病程相关，另外CD4减少，CD4/CD8比率降低或倒置。
症状
| 昏迷 |
| 淋巴结肿大 |
| 出血倾向 |
| 心力衰竭 |
| 肝脾肿大 |
| 淀粉样变性 |
医保范围
否
患病率
0.0006%-0.0008%
易感人群
多发于50岁以上，男性约占2/3。
传染性
无传染性
并发症
| 肾病综合征 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
8-12周
治愈率
40%
常用药物
| 维生素C片 |
| 维生素C注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| CT检查 |
| 免疫学检测 |
| 脾脏超声检查 |
| 免疫电泳 |
| 骨髓象分析 |
| 心电图 |
| 蛋白电泳 |
| 涂片 |
| Schfrmer氏试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素C片 |
| 维生素C钠胶囊 |
| 维生素C注射液 |
药物详细信息
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 浙江瑞新维生素C片(维生素C片) |
| 广东华南维生素C片(维生素C片) |
| 华润双鹤维生素C片(维生素C片) |
| 广东恒健维生素C片(维生素C片) |
| 南京白敬宇维生素C片(维生素C片) |
| 北京中新维生素C片(维生素C片) |
| 欧意维生素C片(维生素C片) |
| 华中药业维生素C片(维生素C片) |
| 东北制药维生素C片(维生素C片) |
| 陕西颐生堂维生素C片(维生素C片) |
| 临汾宝珠维生素C片(维生素C片) |
| 山西亨瑞达维生素C片(维生素C片) |
| 上海玉安维生素C片(维生素C片) |
| 上海信谊维生素C片(维生素C片) |
| 上海信谊维生素C片(维生素C片) |
| 山西太原维生素C片(维生素C片) |
| 遂成药业维生素C注射液(维生素C注射液) |
| 新维熹(维生素C钠胶囊) |
| 广东南国维生素C片(维生素C片) |
| 四川依科维生素C片(维生素C片) |
| 福州海王福药维生素C片(维生素C片) |