by 名称
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒
描述
肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。原发性病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。
预防
要积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。
病因
1.原发性
病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
2.继发性
常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。
(1)伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病等。
(2)药物和毒素肾损害如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。
(3)其他如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性病、Wilson病等。
症状
| 恶心与呕吐 |
| 尿酸化异常 |
| 骨痛 |
| 食欲不振 |
| 肾钙化 |
| 便秘 |
| 乏力 |
| 肾结石 |
| 多尿 |
| 肾区钝痛 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
有家族史，多见于女性
传染性
母婴传播
并发症
| 蛋白尿 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
需长期服药治疗
治愈率
40%
常用药物
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——60000元）
医学检查
| 大生化检查 |
| 血清磷（Pi） |
| 血液酸碱度（pH） |
| 肾脏超声检查 |
| 二氧化碳结合力 |
| 四肢的骨和关节平片 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 葵花子仁 |
| 花生 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 啤酒 |
| 黄酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 鸡肉白薯粥 |
| 砂锅鸡肉冬瓜汤 |
| 核桃芝麻百合粥 |
| 核桃泥 |
| 桂圆黑豆粥 |
| 黑豆蛋粥 |
| 枸杞玉米羹 |
| 茼蒿豆腐 |
建议药物
| 复方碳酸氢钠片 |
| 复方甘露醇注射液 |
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
| 碳酸氢钠注射液 |
药物详细信息
| 东瑞枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 丽珠制药枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 威高药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 怡翔制药甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 莆田药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 鼎昌药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 京西药业碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 齐都药业复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 震元制药碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 长征富民金山甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 天方华中药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 小营药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 金恒制药复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片) |
| 石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 南疆制药甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 天峰制药甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 润阳药业碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 广济药业碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 扬州中宝甘露醇注射液(甘露醇注射液) |