by 名称
原发性限局性皮肤淀粉样变
描述
原发性限局性皮肤淀粉样变(primarylocalizedcutaneousamyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
病因不明确，斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温，潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚，角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病。
发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在，前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段，关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”，其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积，皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传，日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告，结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是髓外浆细胞瘤，局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质，分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白，后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。
症状
| 斑疹 |
| 鳞屑 |
| 丘疹 |
| 色素斑 |
| 剧痒 |
| 淀粉样蛋白沉积 |
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.0005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 湿疹 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 中医治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3月
治愈率
75%
常用药物
| 硝酸咪康唑乳膏 |
| 盐酸布替萘芬乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G） |
| 血常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 复方酮康唑乳膏 |
| 盐酸布替萘芬乳膏 |
| 硝酸咪康唑乳膏 |
| 三味清热止痒洗剂 |
| 酮康唑乳膏 |
| 环吡酮胺乳膏 |
| 咪康唑氯倍他索乳膏 |
| 硝酸益康唑溶液 |
| 复方酮康唑软膏 |
| 化毒丹 |
| 硝酸益康唑乳膏 |
| 盐酸特比萘芬凝胶 |
| 盐酸特比萘芬溶液 |
| 酞丁安乳膏 |
| 联苯苄唑乳膏 |
| 曲咪新乳膏 |
药物详细信息
| 运佳黄浦硝酸咪康唑乳膏(硝酸咪康唑乳膏) |
| 嘉瑞(盐酸布替萘芬乳膏) |
| 迈可抒(盐酸布替萘芬乳膏) |
| 福建太平洋制药酮康唑乳膏(酮康唑乳膏) |
| 二天堂联苯苄唑乳膏(联苯苄唑乳膏) |
| 倍佳(盐酸特比萘芬溶液) |
| 倍佳(盐酸特比萘芬凝胶) |
| 唐山红星硝酸咪康唑乳膏(硝酸咪康唑乳膏) |
| 唐山红星硝酸益康唑溶液(硝酸益康唑溶液) |
| 盈康药业三味清热止痒洗剂(三味清热止痒洗剂) |
| 衡阳紫光古汉硝酸益康唑乳膏(硝酸益康唑乳膏) |
| 华润顺峰药业咪康唑氯倍他索(咪康唑氯倍他索乳膏) |
| 宝龙药业复方酮康唑软膏(复方酮康唑软膏) |
| 显克欣(复方酮康唑乳膏) |
| 康正药业曲咪新乳膏(曲咪新乳膏) |
| 黑龙江天龙药业联苯苄唑乳膏(联苯苄唑乳膏) |
| 福建太平洋制药酞丁安乳膏(酞丁安乳膏) |
| 桂林华信环吡酮胺乳膏(环吡酮胺乳膏) |
| 博祥药业化毒丹(化毒丹) |
| 南通中华药业硝酸咪康唑乳膏(硝酸咪康唑乳膏) |
| 吉春制药硝酸咪康唑乳膏(硝酸咪康唑乳膏) |
| 新和成药业曲咪新乳膏(曲咪新乳膏) |
| 科田药业曲咪新乳膏(曲咪新乳膏) |