狼疮性肾炎

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名称

狼疮性肾炎

描述

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关,肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一,应引起临床足够重视。

预防

预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施:
一、重视体质因素
系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿,皮肌炎,硬皮病,干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响,而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关,因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。
二、积极治疗病毒感染
近年实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关,因此,我们应积极治疗各种病毒感染,尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的”小病”,决不能掉以轻心,因为”风为百病之长”,许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。
三、注意药物毒性
与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼,甲基多巴,氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见,可能与药物中肼,胺,巯基团有关,因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。
四、避免日光曝晒
紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见,因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生,因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

病因

SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上,尤其是HLA DR区,HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者,较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致,表现为T抑制细胞功能低下,自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现,提高了SLE发病的可能性。另外,SLE还存在多种补体缺陷,如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷,均可影响到补体传统激活途径,增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
SLE主要累及女性,育龄期女性的患病率比同龄男性高9~13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者,其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明,雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体,而雄激素可抑制此种反应,近来发现SLE患者血清中泌乳素升高,导致性激素的继发性变化,此有待进一步研究证实。
常见者为慢性病毒感染,在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体,与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似,但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒,故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中,存在多种高滴度的抗病毒抗体,例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲,不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一,但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外,也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。
多种药物与SLE发病有关,但致病机制各不相同。
①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病,或使患有SLE者病情加重,停药不能阻止病情发展。
②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性,肼屈嗪与可溶性蛋白结合,在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现,也有人认为药物可作为外源性载体,与宿主组织决定簇结合,诱发自身抗体产生。因此,临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。
约1/3 SLE患者对日光过敏,紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化,形成胸腺嘧啶二聚体,而去除紫外线照射后,可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷,过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害。另外,X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。
含有补骨脂素的食物,如芹菜、无花果、欧洲防风等,具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度,推测此举可能对SLE患者有益。
石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。

症状

淋巴结肿大
面部蝶形红斑
肝脾肿大
腹水
颈部淋巴结肿大
蛋白尿

医保范围

患病率

0.008%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

心血管疾病

治疗科室

内科
肾内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

需终身服药治疗

治愈率

70%

常用药物

吗替麦考酚酯胶囊
他克莫司胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

狼疮带试验
狼疮细胞
尿常规
尿碱性磷酸酶(UALP)
尿液N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(UNAG)
肾脏超声检查
肾功能检查
肾脏切片
肾脏触诊
肾脏叩诊

建议食物

葵花子仁
花生
核桃
白果(干)

饮食禁忌

啤酒
黄酒
白酒
乌骨鸡

建议饮食

小米素羹
芝麻小米粥
小米枣仁粥
绿豆杂面条
荞麦面条
素炒菠菜
菠菜豆腐汤
海带黄豆汤

建议药物

吗替麦考酚酯胶囊
他克莫司胶囊
雷公藤多苷片
硫唑嘌呤片
环孢素口服溶液
环孢素软胶囊

药物详细信息

海正药业吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊)
海正药业他克莫司胶囊(他克莫司胶囊)
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
田可(环孢素软胶囊)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片)
美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
新赛斯平(环孢素软胶囊)
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信孚药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)
新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)
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仙乐制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)
新赛斯平(环孢素口服溶液)
依木兰(硫唑嘌呤片)
川抗制药环孢素口服溶液(环孢素口服溶液)
新山地明(环孢素软胶囊)
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