名称
狼疮性肾炎
描述
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关,肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一,应引起临床足够重视。
预防
预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施:
一、重视体质因素
系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿,皮肌炎,硬皮病,干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响,而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关,因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。
二、积极治疗病毒感染
近年实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关,因此,我们应积极治疗各种病毒感染,尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的”小病”,决不能掉以轻心,因为”风为百病之长”,许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。
三、注意药物毒性
与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼,甲基多巴,氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见,可能与药物中肼,胺,巯基团有关,因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。
四、避免日光曝晒
紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见,因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生,因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。
病因
SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上,尤其是HLA DR区,HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者,较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致,表现为T抑制细胞功能低下,自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现,提高了SLE发病的可能性。另外,SLE还存在多种补体缺陷,如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷,均可影响到补体传统激活途径,增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
SLE主要累及女性,育龄期女性的患病率比同龄男性高9~13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者,其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明,雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体,而雄激素可抑制此种反应,近来发现SLE患者血清中泌乳素升高,导致性激素的继发性变化,此有待进一步研究证实。
常见者为慢性病毒感染,在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体,与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似,但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒,故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中,存在多种高滴度的抗病毒抗体,例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲,不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一,但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外,也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。
多种药物与SLE发病有关,但致病机制各不相同。
①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病,或使患有SLE者病情加重,停药不能阻止病情发展。
②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性,肼屈嗪与可溶性蛋白结合,在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现,也有人认为药物可作为外源性载体,与宿主组织决定簇结合,诱发自身抗体产生。因此,临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。
约1/3 SLE患者对日光过敏,紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化,形成胸腺嘧啶二聚体,而去除紫外线照射后,可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷,过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害。另外,X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。
含有补骨脂素的食物,如芹菜、无花果、欧洲防风等,具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度,推测此举可能对SLE患者有益。
石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。
症状
淋巴结肿大 |
面部蝶形红斑 |
肝脾肿大 |
腹水 |
颈部淋巴结肿大 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
心血管疾病 |
治疗科室
内科 |
肾内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
需终身服药治疗
治愈率
70%
常用药物
吗替麦考酚酯胶囊 |
他克莫司胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
狼疮带试验 |
狼疮细胞 |
尿常规 |
尿碱性磷酸酶(UALP) |
尿液N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(UNAG) |
肾脏超声检查 |
肾功能检查 |
肾脏切片 |
肾脏触诊 |
肾脏叩诊 |
建议食物
葵花子仁 |
花生 |
核桃 |
白果(干) |
饮食禁忌
啤酒 |
黄酒 |
白酒 |
乌骨鸡 |
建议饮食
小米素羹 |
芝麻小米粥 |
小米枣仁粥 |
绿豆杂面条 |
荞麦面条 |
素炒菠菜 |
菠菜豆腐汤 |
海带黄豆汤 |
建议药物
吗替麦考酚酯胶囊 |
他克莫司胶囊 |
雷公藤多苷片 |
硫唑嘌呤片 |
环孢素口服溶液 |
环孢素软胶囊 |
药物详细信息
海正药业吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
海正药业他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
田可(环孢素软胶囊) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
新赛斯平(环孢素软胶囊) |
普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片) |
瑞邦药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
信孚药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
仙乐制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
新赛斯平(环孢素口服溶液) |
依木兰(硫唑嘌呤片) |
川抗制药环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
新山地明(环孢素软胶囊) |
新山地明(环孢素软胶囊) |