by 名称
眼科重症肌无力
描述
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性疾病。
预防
对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。
病因
(一)发病原因
重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。
(二)发病机制
1.代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。
2.药物的毒性作用 某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素(15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。
3.自身免疫学说 近年来国内外学者认为重症肌无力属自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，故提出自身免疫反应学说，认为AChR在某种情况下可以成为自身抗原，刺激机体产生抗体(AChR抗体)，主要是IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积于运动终板，引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状，Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3，免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化，同时发现接合部AChR减少，并证明其减少的原因是：
①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断作用;
②AChR的翻转变化，促进AChR的降解作用;
③补体依赖性AChR破坏，AChR的减少使其与乙酰胆碱结合量减少，使神经肌肉的兴奋性降低甚或传导障碍，临床设法提高局部乙酰胆碱(AChR)的浓度将是有效的治疗方法，AChR抗体的产生主要是淋巴细胞，临床上患者也多有胸腺异常，同时可合并其他自身免疫性疾病，这是因为胸腺是免疫中枢器官，如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞将随之减少，抗原刺激时产生很少甚至不产生AChR抗体，AChR不受破坏，即能维持正常的神经-肌肉兴奋性，因此，临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗效果。
文献报道重症肌无力患者的胸腺异常者高达50%～70%，其中10%～20%伴有胸腺瘤，约50%的病例有胸腺增大，40%血沉增快，30%～50%血清球蛋白增高，组织内(骨骼肌，心肌，甲状腺，肾上腺)的免疫球蛋白升高，同时血清中出现抗肌抗体，抗核抗体，抗甲状腺抗体，有时还有抗胃抗体等，血清补体效价低，且特异性地随症状缓解而增高，随症状加重而降低，有阻碍神经-肌肉结合部兴奋传递的因子(体液，淋巴细胞等)，病人的胸腺髓质内淋巴样改变与自身免疫性甲状腺炎的甲状腺改变相似，因此本病常并发甲状腺功能亢进，类风湿性关节炎，红斑狼疮，支气管哮喘等自身免疫性疾病，应用大剂量皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗获得较好的疗效，以上事实证明本病与自身免疫有关。
症状
| 瞳孔异常 |
| 上睑下垂 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 皮肌炎 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 溴吡斯的明片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 疲劳试验 |
| 尿常规 |
| 血常规 |
建议食物
| 绿豆 |
| 黑豆 |
| 章鱼 |
| 银鱼 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 蜂蜜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 酿冬瓜 |
| 冬瓜粥 |
| 山药桂圆粥 |
| 山药红枣羹 |
| 香菇薏米饭 |
| 花样果肉薏米粥 |
| 小麦豆角粥 |
| 小麦生地百合羹 |
建议药物
| 溴吡斯的明片 |
| 醋酸可的松注射液 |
| 健步壮骨丸 |
| 注射用石杉碱甲 |
| 氢溴酸加兰他敏注射液 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 溴新斯的明片 |
| 醋酸可的松片 |
| 甲硫酸新斯的明注射液 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 中西三维溴吡斯的明片(溴吡斯的明片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 信谊金朱甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
| 遂成药业氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液) |
| 河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 奥托康制药硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 旭东海普氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液) |
| 安格药业甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
| 上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液) |
| 健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
| 瑞立速(注射用石杉碱甲) |
| 仙琚制药甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
| 信谊溴吡斯的明片(溴吡斯的明片) |
| 中新达仁堂健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
| 信谊溴新斯的明片(溴新斯的明片) |
| 润弘制药甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
| 利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 世一堂健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
| 吴中医药氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液) |
| 李时珍医药健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
| 山东华信制药氢溴酸加兰他敏(氢溴酸加兰他敏注射液) |