by 名称
肢端肥大症
描述
肢端肥大症(acromegaly)主要是由于垂体GH瘤或垂体GH细胞增生过度分泌生长激素(GH)引起的。GH的持久过度分泌，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症。肢指端肥大症起病隐匿，进展缓慢，以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征，表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。
预防
1.一级预防
巨人症和肢端肥大症至今仍是垂体瘤中较多见的一种，不仅对骨骼的影响，还影响体内多种脏器，晚期并发症较多且很严重，预防本病的重点在于早期发现，故对生长过速及增高显著的可疑患者，要定期和及早检测血GH浓度，行头颅蝶鞍X片或垂体CT检查，及早诊断。
2.二级预防
(1)早期治疗：特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术，尤其开展显微外科手术目前是首选的方法，成功率高，约80%患者术后GH分泌恢复正常，尤其肿瘤少于2cm者，如肿瘤超过2cm直径，60%～70%术后GH恢复正常。
(2)放射治疗：垂体瘤放疗量为4500～5000rad①，有效率达60%～80%，但GH水平恢复慢，需几年才比较明显，放疗还会影响垂体机能，近来，多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法，治疗2年即有显效，垂体机能减退发生率约为40%
(3)内科治疗：药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗，常用药物有：
①溴隐亭：为多巴胺增效剂，治疗效果较好，具有抑制生长激素的作用，一般用量2.5～7.5mg/d，分次服用，用渐增药量方法，副作用有恶心，呕吐，低血压和下肢痉挛等。
②赛庚啶：血清素拮抗剂，也有抑制生长激素分泌作用，用量为8～24mg/d。
③奥曲肽Sandostatin：为生长激素抑制素激动剂，治疗剂量300～1500礸/d，分3次皮下注射。
3.三级预防
当患者早期手术或辅以放疗，常常GH分泌恢复正常而不出现后遗症状，但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发，并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭，且多伴有垂体功能减退，因此，无论术后或放疗后仍需定期观察，定期作GH，血浆磷，血糖以及垂体激素的检测，对已发现有垂体功能减退症，除用激素替代，增加营养，增加蛋白及多种维生素摄入量，还应警惕危象的发生。
病因
垂体肿瘤(55%)：
本病多因垂体肿瘤引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致，GH分泌有明显昼夜节律，成人分泌高峰多在夜间，GH主要作用为促进骨组织，肌肉，结缔组织和内脏的增长，促进DNA，RNA合成，对抗胰岛素促进水钠潴留，并能激发体内分泌一些肽类物质，如生长介素，GH对糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用，前者发生时间较早，后者出现时间较晚;GH对胰岛B细胞也有直接影响，约有1/4病人可同时患糖尿病，生长介素(somatomedin，SM)来源于肝脏，通过对DNA，RNA蛋白质合成环节的影响可使软骨生长增加，生长介素有A，B及C三种因子，能介导GH对骨的生长效应，生长介素A(SmA)能刺激骨胶原和非胶原蛋白合成，生长介素C(SmC)能刺激成骨细胞胶原合成，BGP可作为GH通过SmA作用的结果而起作用。
垂体GH细胞增生过度(35%)：
垂体GH细胞增生过度致使分泌生长激素(GH)旺盛，GH过多可加速骨的形成与成熟，促进骨的生长。也可引起肢端肥大症。
症状
| 内分泌功能亢进 |
| 下颌前突 |
| 尿崩 |
| 乏力 |
医保范围
否
患病率
0.0003%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 糖尿病 |
| 高血压 |
| 心律失常 |
| 睡眠障碍 |
| 尿崩症 |
| 骨质疏松 |
| 视神经萎缩 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6月
治愈率
60%
常用药物
| 甲磺酸溴隐亭片 |
| 醋酸奥曲肽注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| TRH兴奋TSH、PRL试验 |
| 生长激素 |
| 尿17-酮类固醇 |
| 血清超敏促甲状腺激素测定 |
| 四肢的骨和关节平片 |
| 唾液肌酐 |
| 唾液肌酐 |
| 骨密度测定 |
| 血清单胺氧化酶（MAO） |
| 糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c） |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用醋酸奥曲肽 |
| 甲磺酸溴隐亭片 |
| 注射用醋酸兰瑞肽 |
| 注射用醋酸奥曲肽微球 |
| 醋酸奥曲肽注射液 |
药物详细信息
| 佰莫亭(甲磺酸溴隐亭片) |
| NOVARTISFARMA(甲磺酸溴隐亭片) |
| 善宁(醋酸奥曲肽注射液) |
| 生奥定(醋酸奥曲肽注射液) |
| 培新(注射用醋酸奥曲肽) |
| 依普比善(醋酸奥曲肽注射液) |
| 人福药业醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 力特辛(醋酸奥曲肽注射液) |
| 诺维诺制药注射用醋酸奥曲肽(注射用醋酸奥曲肽) |
| 索马杜林(注射用醋酸兰瑞肽) |
| 善龙(注射用醋酸奥曲肽微球) |
| 益谱柠(醋酸奥曲肽注射液) |
| 善龙(注射用醋酸奥曲肽微球) |
| 力尔宁(醋酸奥曲肽注射液) |
| 力尔宁(醋酸奥曲肽注射液) |
| 星安忆(醋酸奥曲肽注射液) |
| 百奥药业醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 生奥定(注射用醋酸奥曲肽) |
| 双鹭药业醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 震元制药醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 诺维诺制药醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 上海丽珠醋酸奥曲肽注射液(醋酸奥曲肽注射液) |
| 江苏奥赛康药业注射用醋酸奥(注射用醋酸奥曲肽) |